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造口相关疾病二第十四期
克罗恩病
病因
本病病因不明,可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定关系。克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变,可侵犯肠系膜和局部淋巴结,病变局限于小肠(主要为末端回肠)和结肠,二者可同时累及,常为回肠和右半结肠病变。本病的病变呈节段分布,与正常肠段相互间隔,界限清晰,呈跳跃区(skiparea)的特征。
临床表现
临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作,迁延不愈。
1.消化系统表现
(1)腹痛位于右下腹或脐周,呈痉挛性疼痛,间歇性发作,伴肠鸣,餐后加重,便后缓解。如果腹痛持续,压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内,形成脓肿。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。
(2)腹泻由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。开始为间歇发作,后期为持续性糊状便,无脓血或黏液。病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重感。
(3)腹部包块以右下腹与脐周为多见,是由肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。
(4)瘘管形成是Crohn病临床特征之一。由透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官,形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。
(5)肛门直肠周围病变少数病人有肛门、直肠周围瘘管、脓肿形成,肛裂等病变。
2.全身表现
(1)发热发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起,常为间歇性低热或中等度发热,少数呈弛张热,可伴毒血症。
(2)营养障碍因食欲减退、慢性腹泻及慢性消耗疾病所致消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等症。
(3)电解质紊乱急性发作期有水、电解质、酸碱平衡紊乱。
3.肠外表现
部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等,偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。
检查
1.血液检查
可见白细胞计数增高,红细胞及血红蛋白降低,与失血、骨髓抑制及铁、叶酸和维生素B12等吸收减少有关。
2.粪便检查
可见红、白细胞,隐血试验呈阳性。
3.肠吸收功能试验
因小肠病变作广泛肠切除或伴有吸收不良者,可作肠吸收功能试验,以进一步了解小肠功能。
4.结肠镜检查
是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。主要风险为肠穿孔和出血。
5.钡剂灌肠检查
钡影呈跳跃征象。用于不宜做结肠镜检查者。
6.X线小肠造影
通过观察小肠的病变,确定肠腔狭窄部位。
7.CT检查
可同时观察整个肠道及其周围组织的病变,对于腹腔脓肿等并发症有重要的诊断价值。
治疗
1.原则
本病尚无特殊治疗方法。无并发症时,支持疗法和对症治疗十分重要。活动期宜卧床休息,给高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱,采用肠内或肠外高营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输清蛋白或血浆。
2.药物治疗
(1)水杨酸类柳氮磺胺吡啶和5-氨基水杨酸(5-ASA)适用于慢性期和轻、中度活动期病人。一般认为SASP不能预防克罗恩病复发。对不能耐受SASP或过敏者可改用5-ASA。
(2)肾上腺皮质激素常用于中、重症或暴发型患者,对不能耐受口服者,可静滴氢化可的松或甲基强的松龙或ACTH,14天后改口服泼尼松维持。
(3)其他药物硫唑嘌呤、6-琉嘌呤(6MP)、环孢素、FK等其他免疫抑制剂。
3.外科手术
手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血,以及难以排除癌肿的患者。手术方式主要是病变肠段的切除,手术切除包括病变及距离病变远、近侧10cm的肠段及其系膜和淋巴结。本病手术治疗后多在肠吻合口附近复发。推荐的预防性用药在术后2周开始,持续时间不少于3年。术后复发率高,应随访。
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