您的当前位置：胆管炎 > 胆管炎危害 > 认识原发性胆汁性肝硬化1
认识原发性胆汁性肝硬化1
一、原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者都存在肝硬化吗?
PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，其以胆管上皮为靶细胞，以肝内胆汁淤积为特征表现，是一种免疫介导的慢性炎症性疾病，因此并不是所有的PBC均存在肝硬化，正确的命名应该是原发性胆汁性胆管炎，以弃除肝硬化的恶名。
二、PBC的发展进程
PBC早期可能仅表现为实验室检查的异常，常见的是不明原因的碱性磷酸酶（AKP）升高，之后逐渐出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸的症状，如果病情不控制，可继续进展至肝硬化、肝癌、肝衰竭等。当患者一旦进入肝硬化失代偿期，出现消化道出血、腹水、肝性脑病等表现，生存期将明显缩短，大约2-4年。
三、PBC的临床表现
PBC以中年女性多见，早期可无明显症状，乏力和瘙痒是最常见的临床表现。乏力可发生在ＰＢＣ的任何阶段，可表现为嗜睡、倦怠、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，但与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性。瘙痒可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，有些无法忍受。病情继续发展，患者可出现黄疸，并有胆汁淤积的表现，如骨软化症和骨质疏松、因脂溶性维生素缺乏可导致夜盲、骨量减少、神经系统损害和凝血功能异常等，可有高脂血症，但并不增加动脉粥样硬化的风险。疾病晚期可有门脉高压的表现，如并发肝硬化、腹水、消化道出血和肝性脑病、肝衰竭等。当然本身是自身免疫性疾病，因此可合并其他多种自身免疫性疾病的表现，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、类风关、硬皮病等。
四、PBC与自身免疫性肝炎如何区分？
两者同属于自身免疫性肝病，但PBC的自身免疫反应的靶器官是肝内小胆管，而自免肝的靶器官是肝实质细胞，但两者可重叠，叫做“重叠综合征”
五、PBC的病理基础
PBC的病理表现为肝内＜μｍ的小胆管的非化脓性破坏性炎症，导致小胆管破坏、增生，进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展至肝硬化。
（图片与资料来自网络，不做商业用途，若有版权争议请与作者联系，欢迎天津市治疗白癜风医院白癜风药物
