肝脏也会ldquo流鼻涕rdquo

张先生因反复上腹部不适，伴全身瘙痒，间歇性眼黄及尿黄1年余来到中医院胆胰外科治疗。影像学提示右肝管囊状扩张及囊壁可疑占位，经科内术前讨论，做了“右半肝+全尾状叶+肝外胆管整块切除+区域淋巴结清扫+左肝管空肠Roux—en—Y吻合”术。手术过程中，发现胆总管扩张，内有大量的黏液性胶状物质，扩张的右肝管腔内可见到乳头状的赘生物。术后教授跟病人解释道“您的病情很特殊，术中发现胆管内很多胶冻样的物质，看起来跟流鼻涕一样，所以您的肝脏会流鼻涕。”张先生很疑惑，我的肝脏怎么会“流鼻涕”，它是怎么“流鼻涕”的呢？相信这也是大家感到疑惑的问题。不急慢慢来。笔者将一一解答肝脏这一奇特的现象是怎么回事。Q1：术中果冻一样的黏液是什么？Q2：是什么原因导致胆管内出现乳头状的赘生物？Q3：胆管内黏液样胶冻样物又与困扰张先生的腹痛和黄疸有什么关系？

术中果冻一样的黏液到底是什么?

这困扰张先生一年多的疾病到底是什么疾病？

术后经病理检验结果显示该乳头状赘生物其实是胆管内乳头状瘤。胆管内乳头状黏液性肿瘤（Intraductalpapillarymucinousneoplasmofthebileduct,IPMN-B）是肝脏系统内一种罕见的、特殊类型的胆道系统上皮来源肿瘤，可发生于胆管内的某一部分呈点状分布，亦可呈片状、弥散状发生于肝内、肝外或者整个胆管树系统，表现为胆管上皮乳头状或绒毛状肿物。

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病变因素及发病机制

经常性反复发生的规律性定期性或者周期性的化脓性胆管炎；

先天性胆管扩张症；

长期的慢性肝内胆管结石引起的胆管炎反复刺激；

反复刺激引起胆管上皮细胞异常增生和发育不良。

受以上疾病因素刺激可导致胆管上皮圆柱形细胞异常增生会引起胆管闭塞和胆管扩张、膨胀，是被看做最有可能与胆管内乳头状肿瘤相关的发病机制。

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临床表现是什么样的？

胆管内乳头状瘤临床表现比较特殊，与传统胆管癌差别迥异。传统胆管癌多表现为无痛性进行性黄疸。而胆管内乳头状瘤患者最常见的临床表现为反复发作的黄疸和右上腹痛，可能伴有发热。

①波动性黄疸，腹痛，发热

胆管内乳头状瘤及其分泌的粘稠黏液，在胆道内形成一定的阻塞症状，进一步引起胆道的梗阻而出现胆汁淤积性黄疸。

由于它的临床表现较为特殊，除了可能是肿瘤质脆易脱落，导致急性胆道梗阻外。分泌的黏液也可导致一过性的胆道梗阻。俗话说“不通则痛”胆管一旦发生阻塞，病人就会感到腹痛及腹部不适，而胆汁是不断产生的，引流不通畅就会导致胆汁反流入血，引起黄疸，表现为尿黄和身目黄染。由于不同程度的阻塞胆管，可引起腹痛、发热、黄疸等类似“胆管炎”的症状。

②胆道扩张

早期可因肿瘤较小及产生的黏液量少，在胆管内不断产生的胆汁在胆管内压力到达一定程度后可以将黏液排出，胆道通畅，胆汁的引流恢复正常，患者黄疸、腹痛的症状就会得到缓解。但有研究表明当肿瘤生长超过肝胆管腔的2/3左右后，在肿瘤及其分泌的粘稠黏液共同的阻塞作用下可引起病变胆管的机械性梗阻，继而造成胆管扩张。患者可出现肝区闷胀疼痛不适，恶心，纳差等消化系统不适症状。

病变部位不同，其相应病变胆管扩张

也有不同的表现

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病变部位位于肝内胆管时

由于肿瘤及其分泌的粘稠黏液首先聚积在病变侧胆管，因此会引起相应病变胆管的梗阻，以病变部位及其远端的胆管扩张最为明显。

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病变部位位于肝门部胆管、肝总管水平及以下时

左右肝内胆管扩张的程度就没有明显差异。

另外，病变胆管的扩张程度还与胆汁的性质状态、肿瘤大小、分泌黏液的浓稠性有一定影响：胆汁及其所分泌的黏液的粘度越高，病变处胆管阻塞引起的远端胆管的扩张越是明显。

张先生的肿物长在右肝管里，肿物分泌的黏液顺着右肝管往下流动一直到胆总管，引起了胆管的梗阻，术中切开胆总管后就出现了我们看到的肝脏在“流鼻涕”的现象。（如下图）

除了张先生以外，最近我们还接诊了一例同样是该疾病的患者吕大爷，他的肿物直接长在胆总管里（见下图），分泌的黏液也导致了他腹部的不适和胆管扩张，在我院手术切除病灶后患者恢复顺利，现已出院。

“那这病能不能治好？”相信这也是大家迫切

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