炎症性肠病患者中原发性硬化性胆管炎的患病

炎症性肠病（IBD）是慢性复发性疾病，包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。IBD对患者的生活质量、社会功能和精神健康有很大影响。近50%的患者可能出现肠外表现，进一步影响疾病结局。肠外表现部分累及肝胆管，如原发性硬化性胆管炎（PSC），它以肝内外胆道的炎症和纤维化为特征，部分患者最终演变成肝硬化和恶性肿瘤。

PSC的确切病因尚不清楚，但普遍认为和免疫学机制、免疫遗传易感性和胆道上皮病变有关。目前，根据慢性胆汁淤积性肝脏生化异常，尤其是血清碱性磷酸酶水平的升高，以及胆道造影显示肝内外胆管的多处狭窄进行诊断。肝脏活检用于明确可疑小胆管PSC患者的诊断，以排除其他疾病。常见的症状包括瘙痒和嗜睡，但有很多患者即使到了疾病终末期也没有明显症状。

虽然有些UC患者在全结直肠切除术后数年才被诊断出PSC，但是一般PSC可以先于IBD的诊断。IBD患者的患病率估计值差异很大，在一些研究中高达10%。研究表明有8%的UC患者和3.5%的CD患者诊断有PSC。相比之下，80%的PSC患者诊断了IBD（通常是UC）。尽管IBD和PSC之间的关联非常明显且进行了很多研究，但是疾病严重度、PSC与IBD的不同类型、疾病范围或位置、患者性别之间关联性等方面仍有很多不确定性。

一项系统回顾和荟萃分析纳入64项符合要求的研究，包括了名患者。总体而言，IBD患者中PSC的总患病率为2.16%，南美洲最高，东南亚最低。UC、CD或IBD未定型患者的总患病率分别为2.47%、0.96%和5.01%。UC患者比CD患者的总体患病率明显高出很多（OR=1.69）。在诊断IBD合并PSC的亚组分析中，患病率在同时做肝脏生化检查和ERCP（内窥镜下逆行胰胆管造影术）或磁共振胰胆管造影（MRCP）的研究中为2.88%。PSC的患病率在男性、病变范围更广泛的UC患者（与仅有左半结肠受累相比）或者回结肠或结肠型（而非仅回肠受累）的CD患者中更高。

之前的系统性回顾研究了IBD患者肝胆表现（包括PSC）的患病率和危险因素，但文献检索只包括了截至年的研究。除此之外并未进行荟萃分析，也未对患病率估计值进行汇总计算。这项研究评估了IBD患者的PSC患病率，也评估了IBD的种类、疾病范围或位置、性别、如何诊断PSC以及进行研究的地区是否会影响患病率。

总而言之，这项系统性回顾和荟萃分析发现：PSC的全球患病率从CD患者的0.96%到UC患者的2.47%不等。男性、病变累及范围广的UC或者结肠受累的CD患者更容易合并诊断有PSC。患病率因国家、地理区域、文献出版年份和PSC定义方法而略有不同，这些因素导致患病率研究的结果差异。使用严格的方法确定PSC的诊断和用临床诊断代码来诊断的患病率研究结果也存在一定差异，说明将来需要更充分的研究设计以避免低估该疾病在IBD患者中的患病率。负责IBD患者的临床医生应认识并仔细筛查PSC，因为早期诊断对于预防并发症至关重要。

注：原文来自Gastroenterology.Aug20:S-(21)-0.作者和点评人在原文基础上有修改。

沈骏

上海交通大医院消化内科

上海市消化疾病研究所

上海市炎症性肠病研究中心

作者：赵灵逸沈骏

选自：IBD学术派

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