医院风湿免疫科曾小峰李梦涛等发

论文拾粹

医院风湿免疫科曾小峰、李梦涛教授等人于年11月发表于杂志“EuropeanRespiratoryJournal”上的文章“PulmonaryarterialhypertensionassociatedwithprimarySjogrenssyndrome:amulti-centrecohortstudyfromChina”

最新影响因子：12.

原发性干燥综合征相关肺动脉高压：一项来自中国的多中心队列研究

作者：王婕颖，李梦涛*，王迁，张晓，钱君岩，赵久良，徐东，田庄，魏蔚，左晓霞，张缪佳，朱平，叶霜，张巍，郑毅，戚务芳，李洋，张卓莉，丁峰，古洁若，刘毅，王艳红，赵岩，曾小峰*

背景及研究目的

原发性干燥综合征（pSS）为肺动脉高压（PAH）的重要病因之一，需引起高度重视，但目前相关研究明显匮乏。本文从临床特征、发病危险因素、预后及风险评估等方面对pSS-PAH进行全面阐述。

方法

本研究为全国多中心队列研究，研究对象为经右心导管确诊的pSS-PAH患者。对该队列进行生存分析和PAH危险分层评估。同时纳入未合并PAH的pSS患者为对照，以探讨pSS患者并发PAH的危险因素。

主要结果

①共纳入全国9家结缔组织病（CTD）相关PAH规范诊治中心的pSS-PAH患者例,未合并PAH的pSS患者例。pSS-PAH患者中，98.0%为女性，平均年龄为（43.2±12.7）岁。入组时，58.2%处于WHO心功能分级I～II级，80.6%接受了联合免疫抑制剂和PAH靶向药物治疗。

②病例对照研究显示，抗SSB抗体阳性(OR=4.,P＜0.)、抗U1RNP抗体阳性(OR=29.,P＜0.)是pSS患者并发PAH的危险因素，pSS的起病年龄(OR=0.,P＜0.)、角膜荧光染色阳性(OR=0.,P=0.)为其保护因素。

③pSS-PAH患者的1、3、5年生存率分别为94.0%、88.8%和79.0%（图1）。心指数(CI)(HR=0.,P=0.)、肺血管阻力(PVR)(HR=1.,P=0.)和干燥综合征疾病损伤指数(SSDDI)(HR=1.,P=0.)是pSS-PAH患者预后不良的预测因素（图2）。

图1pSS-PAH患者Kaplan-Meier生存曲线图

图2不同SSDDI（A）、CI（B）的pSS-PAH患者预后比较

④入组时(P=0.)或随访过程中(P＜0.0)达PAH低危险分层的患者，其长期预后明显优于中高危险分层的患者（图3）。

图3入组时（A）及随访过程中（B）不同PAH危险分层患者预后比较

结论

具有PAH高危因素的pSS患者应规律进行筛查，以实现PAH的早期诊断。通过改善患者心肺功能、减少原发病其他系统受累，尤其积极实现PAH低风险状态，可改善患者的长期预后。

评论

PAH是CTD预后不良的重要临床表型。与欧美人群以系统性硬化症（SSc）相关PAH最为常见不同，我国CTD-PAH患者多继发于系统性红斑狼疮（SLE），且pSS-PAH患者亦不少见。

本研究团队汇集了我国CTD-PAH规范诊治中心的数据，基于国家风湿病数据中心（CRDC）平台，继年在EurRespirJ发表了题目为“Long-TermPrognosisofPatientswithSystemicLupusErythematosus-AssociatedPulmonaryArterialHypertension:CSTAR-PAHCohortStudy”多中心SLE-PAH队列研究后，进一步拓展至pSS-PAH并建立了目前国际上最大的研究队列，其入组患者均经右心导管确诊PAH。

本研究首次阐述了pSS-PAH人群基本的流行病学特征、临床表现、治疗现状及其远期生存率，进一步提高临床医生对pSS-PAH的认识。本研究病例对照研究旨在探索pSS并发PAH的危险因素，队列研究用于分析pSS-PAH患者死亡的危险因素，有利于临床医师早期识别高危患者并规律筛查，强化原发病及PAH的治疗，以期改善患者长期预后。

PAH危险分层是目前国际公认的评估手段，已在不同亚型的人群中被验证对PAH患者远期预后有较好的预测作用。本研究证实PAH危险分层亦适用于pSS-PAH人群，且可用于基线评估及后续随访过程，以其作为治疗方案调整的参考，为后续PAH达标治疗提供研究依据。

第一作者

医院风湿免疫科

王婕颖

医院风湿免疫科。毕业于北京协和医学院，师从曾小峰教授。主要从事结缔组织病相关肺动脉高压的研究。已发表SCI论文3篇（最高影响因子12.），国内外会议发言3次，壁报多次。独立承担省自然科学基金1项及市科技项目1项。

医院风湿免疫科

王迁教授

医院风湿免疫科主任医师，教授，博士生导师。中华医学会风湿病学分会青年委员会副主任委员，中国医师学会风湿免疫科医师分会常委兼副总干事，风湿病肺血管暨间质病学组委员及工作秘书，北京风湿病学会常委及秘书长，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专委会。长期

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