新生儿黄疸不消退要警惕胆道闭锁，确诊后最

医学指导：中山一院儿科刘钧澄教授

对于先天性胆道闭锁的治疗方法，有的人主张肝移植的,有的主张纯中药治疗，家长们的每一种尝试都能够被理解，但是为了能够有效治疗先天性胆道闭锁，还是得听听专业医生怎么说。

每种尝试都有意义,但不可盲从

医院儿科刘钧澄教授坦言,胆道闭锁是一种令外科医生颇为棘手的疾病,甚至被有的医生称为“最黑暗的一页”。

绝大部分原因,是因为胆道闭锁早期诊断难、手术效果不理想,因而愈后不乐观,尤其是个体的差异性更为这种疾病的治疗带来了意想不到的困难。

“我最早治疗的病人中,也有活到今天还没做肝移植手术的。但每个人的肝内胆管发育情况不同,具体的治疗方法也只能因人而异。对于胆道闭锁的治疗,我们也仍处于探索的阶段。只能说,每种尝试都有意义的。”刘教授说。

胆道闭锁前期治疗的“三大难关”

提问：近些年,胆道闭锁越来越多的出现在公众视野里,这是否意味着,这种疾病的发病率有所提升?

刘钧澄:

事实上,国内对胆道闭锁并没有一个权威的流行病学统计数据,只有一个国际性的数据为1:—1:,我认为国内的发病率可能比这个要高。就我的临床经验来谈,感觉上确诊和治疗这种病的病人在增多。至于原因,我想一方面是人口基数增大,另一方面是现在交通、信息发达了,很多以前不敢来看病的人,医院来治疗,使得确诊的人数增多。

提问:您接触到的胆闭患者,存活至今最大年龄的是多少岁?

刘钧澄:

年虽然是我开始研究这种疾病,但那一年就接治了十几个病人。也有病患做过手术之后,熬过了胆管炎的关口,一直生活到现在,已经26年了。做过葛西手术的患者中,大概有三分之一术后情况比较好,一直活到20多岁也不用做肝移植手术,有三分之一术后可以存活,但出现各种炎症,病情反反复复,还有三分之一则是胆管先天发育太差,葛西手术后仍无法存活超过一年。

提问：据称胆道闭锁前期治疗有三关难过,第一关就是诊断关,为何诊断这么难,什么样的症状应该被怀疑为胆道闭锁?

刘钧澄:

胆道闭锁早期症状与其它新生儿黄疸十分相似,所以很容易被误诊。如果孩子存在皮肤、巩膜黄染长期不退,且拉出来的大便呈白色时,家长就应该警惕了,医院检查,排查是否为肝胆方面的疾病。

提问：对于确诊为胆道闭锁的患儿,应该怎样进行治疗?

刘钧澄:

如果尽早确诊了,患儿最好能在60天左右接受葛西手术,疏通胆汁流通,以减缓肝脏的进一步硬化,而这也是第二个难关,手术关。

据我多年的临床研究经验显示,超过60天才被发现的患儿,其肝脏的硬化程度都比较严重,其手术效果没有在60天左右做手术的孩子好。

提问:做完葛西手术之后,孩子就康复了吗?

刘钧澄:

这样来解释,胆道闭锁的患儿,他的肝脏硬化是一个胆汁淤积不通后逐渐累积所造成的后果,葛西术能帮助孩子疏通胆汁淤积,让胆汁流出来,但是肝硬化不可能马上就“刹车”停止,所以即使做了手术,孩子还有面临肝硬化的危险。而手术之后,胆管炎也值得警惕。我对胆管炎是非常重视的,因为处理不好,可能让之前的一切努力化为泡影。

提问:假如患儿闯过了胆管炎的难关,是否就意味着孩子痊愈了?

刘钧澄:

不能这么说,因为由于先天性的肝内胆管发育不良,患儿还有发生肝硬化及其它疾病的可能。一旦出现严重的肝硬化,就只能走肝移植这条路了。国外比较推崇直接做肝移植,但移植之后也会存在问题,比如抗排斥治疗。也正因为此,胆道闭锁的治疗非常困难,它也是现代小儿外科学里的一个难题所在。

药物治疗可以代替手术吗？

提问:对于一些人提出用中药加营养学的理念帮孩子渡过胆管炎难关,您如何看?

刘钧澄:

我其实不反对中医治疗。日本就有研究表明,在传统中医学里的一味中药“茵陈”,确实具有护肝利胆的功效。所以患儿家长用中药帮孩子进行胆道闭锁的术后治疗,我是不反对的。

不过,这是因人而异的,因为确实有些孩子术后胆管炎不断,是由于自身免疫力低下造成的,如果有方法能提升他们的免疫力,那这无疑有助于治疗。

对于胆道闭锁患儿的家长,我始终是抱着理解的态度,他们所做的一切都是为了孩子好,我相信探索都是有意义的。但是,我必须强调,大家不要进入了误区,认为“出现胆道梗阻时不手术也能治好,药物治疗或某种治疗方法可替代手术”。

因为每个孩子的个体发育不同,病情严重程度不同,不可以统一用一种方法来对待。所以我的态度是,不要一口否决各种治疗,但也不能盲目跟从。

提问:胆道闭锁这种疾病,能否在孕检时被发现?

刘钧澄:

目前,我们在治疗的先天性胆道闭锁中,占有90%的三型胆道闭锁,是无法在产检时发现的,另外还有一型、二型,属于胆道有囊肿的,可以在孕检时被发现,但这个比例只有不到10%。

提问:对于胆道闭锁患儿和家庭,您觉得有什么应该要着重注意的吗?

刘钧澄:

首先,早发现,早确诊,早手术。其次,手术之后,要注意孩子的生活环境,最好在通风透气的环境里生活,尽量不要带患儿去人多拥挤的地方,尤其像烟尘粉尘弥漫的场所,要极力避免。

一旦术后出现胆管炎,一定要尽早治疗,尽早控制,否则炎症造成胆管再次淤积,或者带来其它并发症,后果将非常严重。

来源：新快报

记者：严蓉黄晓嘉

刘钧澄

小儿外科｜教授

出诊时间：

周一上午

医疗专长：1.先天性消化和泌尿系统畸形和新生儿外科疾病诊治；2.小儿阻塞性黄疸的鉴别诊断，对胆道闭锁的诊断与治疗进行十五年的研究，国内处于领先地位；3.小儿肛直肠畸形的诊断和鉴别诊断方法，对巨结肠及类缘病进行深入的研究；4.小儿腹部恶性实体瘤诊断与治疗；5.少见病、罕见病诊治。







































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