华夏肝病论坛马雄教授自身免疫性肝病重叠综

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在第8届华夏肝脏病学论坛上，来自上海交通大医院消化科的马雄教授做了有关“自身免疫性肝病重叠综合征诊治进展”的精彩报告。马雄教授由一个肝功能异常的女性病例开头，引入自身免疫性肝病重叠综合征的主题，并对该病例的临床诊疗经过、病理切片中的病变做了详细解读。AIH中主要受损的靶细胞为肝细胞，可出现ALT、AST等生化指标异常，ANA、SMA、IgG等免疫性指标阳性，病理上有界面性肝炎、浆细胞浸润等典型表现。PBC的病变主要针对胆管上皮细胞，出现ALP、GGT等指标升高，AMA、IgM等免疫性指标阳性，病理上主要表现为进行性、非化脓性、破坏性的肝内小胆管炎。而PBC-AIH重叠综合征则兼有二者的临床特点。PBC-AIH重叠综合征发病机制复杂，涉及细胞因子、淋巴细胞等因素对肝小叶、胆管细胞的攻击。PBC-AIH重叠综合征的巴黎诊断标准如下。AIH方面，ALT＞5xULN；IgG≥2xULN或SMA（+）；中重度界面性肝炎。PBC方面，ALP≥2xULN或GGT≥5xULN；IgG≥2xULN或AMA（+）；非化脓性破坏性胆管炎。在AIH或PBC两大方面，3项中各具备2项则达到PBC-AIH重叠综合征的诊断标准。然而马雄教授指出，我国AIH患者的SMA阳性率低，IgG≥2xULN者甚少，因此PBC-AIH重叠综合征的巴黎诊断标准并不能很好地适用于我国患者。欧美多中心临床研究发现，37%的PBC-AIH重叠综合征患者对UDCA单药治疗无应答。UDCA单药治疗无应答的独立危险因素为重度界面性肝炎。73%初始治疗或对UDCA单药治疗无应答的患者在UDCA联合免疫抑制剂的治疗中获益。联合治疗无应答与进展期纤维化有关。二线免疫抑制剂包括环孢素A、他克莫司、MMF。年发表在hepatology

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