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原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的
原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）是两种常见的慢性、胆汁郁积性肝脏疾病。迈阿密大学米勒医学院Schiff肝病中心的专家撰文论述了这两种疾病的当前的诊断治疗现状。
早期诊断和治疗PBC可以使病程减缓，最终降低肝脏移植需求。然而，在治疗情况下仍有约1/3患者病情继续进展。全球PBC研究小组（含15个北美和欧洲中心的联盟）最近报告，每年随访检测血清碱性磷酸酶（ALP）水平和胆红素对临床治疗具有重要意义。经过1年随访，胆红素低于正常参考值上限1.0倍，ALP低于正常参考值上限2倍者10年生存率可达到80%以上。两个指标结合应用预测效果更好。
熊去氧胆酸（UDCA）是FDA批准的惟一用于PBC治疗的药物。回溯性研究发现UDCA治疗有反应的PBC患者，长期生存状况与年龄、性别相似的对照组接近。但大约有1/3患者对UDCA治疗无效。奥贝胆酸是鹅去氧胆酸的衍生物，可以强激活核受体法尼酯X受体（FXR）。FXR可以调节胆酸生成，并同时具有抗炎和抗纤维化作用。最近一项多中心研究发现奥贝胆酸对UDCA无反应患者的ALP降低率为21~25%（n=65，P0.）。
与PBC不同，目前尚缺乏有效治疗方法改善PSC的自然进程。推荐PSC的起始诊断检查方法是磁共振胰胆管造影，通常可显示胆管壁厚度、灶性胆管扩张、肝内和/或肝外胆管囊性扩张。
当诊断PSC时，必须首先排除IgG4相关性胆管炎，以使PSC治疗、检测更加合理。除了缺乏治疗手段，PSC还是一种癌前病变，需要严密监控。
原文链接：SclairSN,LittleE,LevyC.CurrentConceptsinPrimaryBiliaryCirrhosisandPrimarySclerosingCholangitis.ClinTranslGastroenterol.,6:e.
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