您的当前位置：胆管炎 > 相关医院 > [BILD访谈]IgG4相干胆管炎与其他
[BILD访谈]IgG4相干胆管炎与其他
[BILD访谈]IgG4相干胆管炎与其他
王贵强医院
《国际肝病》：IgG4相干胆管炎发病率有多高？
王贵强教授：IgG4相干胆管炎又叫IgG4相干胰胆管炎，目前尚缺少有关发病率的流行病学资料，均为散发病例报导。但是现在IgG4相干胆管炎有逐步增加的趋势，并不是发病率增加，这与大家对IgG4相干胆管炎的认识增加相干，特别在肝胆领域中。自从年EASL指南写入此病后，大家开始
《国际肝病》：IgG4相干胆管炎有哪些特殊性，与自身免疫性肝炎相比如何鉴别？
王贵强教授：本身免疫性肝病是1大类病，包括自身免疫性肝炎、PBC、原发性硬化性胆管炎（PSC）、IgG4相干胆管炎。由于自身免疫性肝炎主要是肝细胞损伤，而PBC、PSC、IgG4相干胆管炎则主要是胆道系统即胆管上皮细胞受损，所以现在有趋势将自身免疫性肝炎单独分为一类，而PBC、PSC和IgG4胆管炎分为一类（胆汁淤积性肝病）。
IgG4相干胆管炎和自身免疫性肝炎的类似之处是二者对激素反应都很敏感，即激素医治后都可有效控制疾病进展，而且不复发；即便胆管受损阻塞而使用支架医治，去除支架也不复发。两类疾病主要表现为临床症状的不同，包括以下几个方面：①受累细胞不同：自身免疫性肝炎累及的靶细胞是肝实质细胞，而胆管炎累及的是胆管上皮细胞和胰管上皮细胞；②受累人群不同：自身免疫性肝炎多见于女性，而IgG4相干胆管炎多见于中老年男性；③临床生化学指标改变不同：自身免疫性肝炎的患者ALT、AST升高，转肽酶和碱性磷酸酶随转氨酶升高而升高（没有特异性），而IgG4相干胆管炎则表现为胆管酶升高，转肽酶、碱性磷酸酶升高较突出；④自身抗体不同：自身免疫性肝炎以IgG总数升高为主，而IgG4相干胆管炎的总IgG水平正常，其中IgG4升高，而Ig1、Ig2下降；⑤病理改变不同：自身免疫性肝炎累及肝细胞，有淋巴细胞或浆细胞浸润致使的界面炎，而IgG4相干胆管炎主要是胆管上皮细胞的伤害，有IgG阳性的浆细胞局部浸润，特异性染色后可以肯定是IgG4浆细胞阳性；⑥肝外受累的表现不同：自身免疫性肝炎可以合并甲状腺炎、关节炎等，IgG4相干胆管炎累及的更广泛，常累及的是胰腺，也可以叫IgG4相干胰胆管炎，常常可以看到反应胰腺肿瘤的指标CA升高，影象学为胰腺炎表现。所以自身免疫性肝炎和IgG4相干胆管炎的鉴别诊断相对比较容易。
PBC和IgG4相干胆管炎的鉴别则比较困难。两种疾病均为免疫介导的肝脏损伤，以胆管受累为主，转肽酶、碱性磷酸酶增高为主。凭这几点没法辨别两种疾病。但是还是可以通过以下几点进行辨别：①人群：IgG4相干胆管炎多发于中老年男性患者；PBC多发于女性患者；②伴随疾病不同：PBC常伴随干燥综合征，70%～80%患者合并干燥综合征（临床表现：口干、眼干），但IgG4相干胆管炎很少见此种伴随疾病，反而会出现唾液腺受累而致使的唾液增加，常伴随胰腺炎、腹后膜纤维化、肺部病变等；③自身抗体：PBC时抗线粒体抗体M2阳性、抗核抗体阳性、抗平滑肌抗体阳性，以IgM升高为主；而IgG4相干胆管炎也会出现抗核抗体阳性，但是其他自身抗体阴性，以IgG4高为主；④组织病理学：两种疾病均为胆管受累，但是IgG4相干胆管炎常有肉芽肿构成造成梗塞，并以大胆管受累为主，并可以看到大量IgG4浆细胞浸润；而PBC则以小胆管受累多见，看不大大量浆细胞浸润。
PSC和IgG4相干胆管炎在病理改变、受众人群、医治上有很多类似，鉴别较为困难。但是由于PSC对激素反应不敏感，而IgG4相干胆管炎对激素反应敏感，所以激素医治4周如能看到明显的生化学指标的改良，则可以诊断IgG4相干胆管炎，这也是EASL指南推荐的IgG4相干胆管炎诊断根据之一。
目前看来，这个疾病的患者常常不在感染科、肝病科救治，而是在外科、参与科、肿瘤科等科室救治，因此病例非常分散，容易造成漏诊和误诊。而IgG4相干胆管炎的医治反应很好，临床医生通过加强对该病的认识可以下降漏诊、误诊率。
正如上面屡次提到的，医治IgG4相干胆管炎医治疗效好，激素是其特效药，经医治后胆管炎消失，并能有效控制疾病的进展。一旦大胆管受损阻塞，出现高黄疸，可以临时做支架解决阻塞的问题，也有部份患者无需支架处理阻塞。
《国际肝病》：今天是第六届北京感染和肝病论坛召开6周年，您作为大会主席，对本次会议有甚么期望？
王贵强教授：北京感染和肝病论坛最早是年成立的北京感染科医师的专家委员会，我担负主任委员。年改成北京医师协会感染科分会组织的活动，主要致力于医生的维权自律、培训等活动，我想通过这个会议对北京的感染科医生做系统的继续教育培训。
北京感染和肝病论坛，我们最初为会议起名的时候也是有所斟酌的，感染科医生的业务范围是病毒性肝炎、肝病、感染疾病等，所以现在感染科还是比较混乱，我们强调感染病学科，有意识的强化感染性疾病、大感染疾病的诊疗。医院的感染疾病科，学科发展的定位很模糊不清。中国医师协会感染病分会有《综合医院感染科建设管理规范》、《感染科医生培养规范》，其中强调病毒性肝炎是感染疾病科的强项，同时要强化其他感染性疾病的诊治水平。
“北京感染和肝病论坛”实际是包括肝病和感染的内容，各占一半，也是对感染科医生服务对象的基本定位。“北京感染和肝病论坛”是北京感染科医师分会的品牌，会继续办好展。该论坛的特点就是针对基层医生把最新的教育理念融入到讲课内容中，同时贴近临床实践，对临床工作进行指导性的培训。明年想扩大范围，针对全国范围招生，让更多基层医生受益。
定阅
点击右上角查看官方账号》
白癜风治疗知名医院合肥较好的白癜风医院