答案公布炎症性肠病诊断挑战系列四

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病例资料1：

患者，男，31岁，自10年前诊断为UC一直服用美沙拉嗪，以眼睛黄染就诊。

该患者没有酗酒和或者吸毒史，也没有肝病家族史。

他没有使用对乙酰氨基酚或者其他OTC药物，而且近期也没有抗生素或旅行。该患者无输血史，只有一位性伴侣。

实验室检查结果如下：天冬氨酸转氨酶（AST），IU/L；丙氨酸转氨酶（ALT），IU/L；总胆红素，4mg/dL；直接胆红素，2.3mg/dL；和碱性磷酸酶（ALP），IU/dL。

腹部超声检查显示没有结石或者胆道扩张。行内镜逆行胰胆管造影（ERCP），结果如下图所示。

最可能的诊断是什么？

A．原发硬化性胆管炎（PSC）

B．原发性胆汁性肝硬化（PBC）

C．自身免疫性肝炎

D．病毒性肝炎

病例资料2：

患者，男，29岁，有疱疹样皮炎病史，在过去12个月腹泻4～6次/天。

该患者伴随着腹部绞痛，出现5磅的体重下降，Hb浓度为10.5g/dL。

在一个朋友的建议下，该患者在3个月前将麸质从饮食中去除，注意的是他的症状有所改善。他愿意接受乳糜泄检测。

最适合的下一步是什么？

A.观察临床症状回报和Hb的监测

B.抗麦胶抗体和抗肌内膜抗体的血清学检查

C.抗组织转谷氨酰胺酶（TTG）抗体和免疫球蛋白A（IgA的）水平的血清学检测

D.转诊到消化内科行食管胃十二指肠镜（EGD）联合十二指肠活检

E.咨询基因检测的作用和HLADQ2/DQ8分析

答案公布：

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病例资料1：A.原发硬化性胆管炎（PSC）

PSC是一种肝脏和胆管的慢性胆汁淤积性疾病，往往是渐进性，并能导致终末期肝病。这种疾病以持续性肝内和肝外胆管炎症，破坏和纤维化为特征。患病率为1～6例/；70%的患者为男性，诊断时的平均年龄为39岁。大约75%的PSC患者患IBD；这些患者中87%是UC，13%是CD。PSC的病因不明，多种机制可能导致发病。免疫介导的胆管损伤很可能是一个重要因素。实验室结果通常显示胆汁淤积的模式，但是仅靠生化异常不能得出诊断结果。目前诊断PSC标准是根据ERCP或者肝穿刺胆道造影在胆道观察出的特征性变化为基础。这些变化包括多灶性狭窄和扩张，通常累及肝内和肝外胆道系统（如图所示）。

经皮肝穿刺活检可支持诊断，但是很少用于诊断。当利用胆道造影指出的特征性研究发现时，活检通常不需要。最具有特殊组织学发现是在“onionskin”图案中，小胆管纤维闭塞，通过结缔组织同轴替换。

各种免疫抑制剂（糖皮质激素，环孢菌素，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤[6-MP]），抗炎（熊去胆氧酸），和抗纤维化药物已经用于治疗PSC，但是没有药物显示可以改善疾病的自然病史。肝移植是目前晚期肝病继发PSC患者的首选治疗。

PBC患者表现为瘙痒，皮肤色素沉着，和肝肿大伴肝功能检查的胆汁淤积图案；95%是女性。PBC利用ERCP检查时不会引起胆道狭窄。自身免疫性肝炎通常会导致AST和ALT升高，大于胆红素和ALP。自身免疫性肝炎可能发生在任何年龄，虽然往往在40岁段或50岁段的患者中确诊，而且女性多于男性（女性对男性的比例为3.6:1）；该疾病利用ERCP检查时不会引起胆道狭窄。病毒性肝炎不可能在这类患者中出现，是因为没有风险因素存在。

病例资料2：C.抗组织转谷氨酰胺酶（TTG）抗体和免疫球蛋白A（IgA的）水平的血清学检测

抗TTG是，高度敏感和特异的，在没有IgA缺乏的患者中是可靠的，价格低廉，而且可广泛使用。抗麦胶抗体检查较不敏感和特异性的。抗肌内膜抗体检测与抗TTG有类似的敏感性和特异性，但是价格较为昂贵。在无麸质饮食的患者中，这些检查都可能产生假阴性结果。有些患者可能仍有弱阳性抗TTG结果；因此，这一检测应该考虑为一线措施，即使是无麸质饮食。如果在无麸质饮食情况下血清学检查正常，应该提供基因检测。需要给患者提供咨询以解释阴性结果排除乳糜泻，尽管阳性结果显示诊断但不能确定。如果拒绝基因检测，选择观察是适当的。

医脉通编译自：InflammatoryBowelDisease:10CasestoTestYourDx/RxSkills，Medscape，January6，

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