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超声百科自身免疫性胰腺炎AIP
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概述
Sarles等于年提出一种良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，它有独特的临床表现、影像学和病理学特征，并发现其与高丙球蛋白血症有关，且皮质激素对其治疗效果良好。年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmunepancreatitis，AIP）的概念。
临床表现AIP是一种自身免疫引起的胰腺慢性炎症性病变。约占慢性胰腺炎病例的2-6%，多见于老年男性，大多﹥50岁，男女比例为2:1，主要临床表现是梗阻性无痛性黄疸，占70-80%的患者。多为胰头局灶性病变，也可表现为急性弥漫性胰腺炎，但尚无文献报道表现为剧烈腹痛和坏死性胰腺炎的。AIP可引起胰腺内（糖尿病、体重减轻）、外分泌（脂肪泻、体重减轻）功能降低为特征。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有2%的AIP因误为恶性肿瘤而行手术治疗。
病理及发病机制AIP胰腺实质弥漫性或局灶性水肿，质地变硬，胰管、胆管壁增厚、管腔狭窄，以及胰腺实质淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。镜下，导管周围炎性细胞浸润（淋巴细胞→CD4/CD8+T细胞，B细胞少见、浆细胞），弥漫性纤维化（排列呈辐射状），闭塞性静脉炎，导管中心性炎症浸润也是AIP与其他炎症鉴别的要点，胰腺及胰腺外组织中发现IgG4+浆细胞。AIP发病机理还未明确，有一些自身免疫机制为其病因的假说。常并发其他自身免疫性疾病，如原发性硬化性胆管炎、间质性肾炎、肾盂炎、腹膜后纤维化及其所致肾积水、血管炎、炎症性肠病，以及干燥综合征、糖尿病、SLE和甲状腺炎等。
实验室检查IgG4水平增高是目前认为AIP唯一的血清学标志物。AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4水平与正常人相近。
影像学表现（一）胰腺表现AIP胰腺本身改变可以呈弥漫性和局灶性，但胰腺周围渗出相对胰液渗出性的胰腺炎轻，一般仅局限于胰腺周边。另外，很少钙化、囊变和假性囊肿形成。病变处CT密度减低，强化减轻轻。磁
共振表现为，T1WI低信号，T2WI稍高信号；胰腺周围胶囊样改变显示为T2WI低信号边。
1、弥漫型：表现累及整个胰腺，胰腺呈弥漫性肿胀，密度减低，强化减弱。围绕胰腺周围渗出、纤维化，使胰周薄层状脂肪密度增高，呈胶囊样低密度边（出现率14-80%）。增强扫描动脉期病变轻度强化；增强扫描门脉期和延迟强化持续增高，常可见胆管、胰管管腔轻度扩大，管壁增厚并强化。
2、局灶型：表现局限，最常累及胰头、钩突。呈局灶性低或等密度。增强可勾画出病灶的边界，强化程度较相对正常胰腺实质密度低，一般边缘较清楚。有时难以与胰腺癌鉴别，AIP胰腺外表现，以及AIP纤维组织增生所致的动态增强扫描呈持续强化，有利于与胰腺癌鉴别。另外，扩张的胰管或胆管突然中断者应注意胰腺癌可能。
（二）胰腺外表现
1、肾脏：肾脏间质性炎症，类似肾炎肾炎的影像学表现。少数病例可局灶性、团块状，其表现多与“快进快出”的肾癌表现不同，但易误诊为不典型肾癌；肾盂炎表现主要是肾盂和上端输尿管
壁增厚，可并肾积水。
2、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。
、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。
4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。
5、硬化性胆管炎：表现为胆管壁增厚、强化，管腔不规则扩张或狭窄。MRCP可见多发肝内、外胆管狭窄、扩张。
6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
六、诊断标准
尚无统一标准：日本胰腺学会提出AIP的诊断参考标准，再次修订。诊断主要依据：1、特殊的影像学表现；2、血清学检查；、组织学检查；4、激素治疗有效；5、出现胰腺外的病变。局灶性的AIP，临床、影像上和胰腺癌相似，但临床进程呈良性，可通过激素保守治疗。在日常工作中，胰腺炎症表现轻，而并存有多器官病变的患者，要考虑但AIP的可能，需做进一步检查。
治疗AIP的标准治疗方法是激素治疗；若激素治疗效果不好，则应该考虑到其他病变的可能，如胰腺癌。6-54%的患者可复发，局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多，复发时可再次激素治疗。也可以使用对激素治疗无影响的免疫抑制药物。
八、激素治疗后胰腺的大小和强化方式可恢复正常。
文章来源：医院医学影像科李子平冯仕庭孙灿辉
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