自身免疫性胆管炎抗线粒体抗体阴性原发性胆

文章来源：中华肝脏病杂志,,27(5):-

作者：钱建丹王贵强

自身免疫性胆管炎（AIC）首次被报道于年，是一种慢性胆汁淤积性疾病，好发于中年女性，与原发性胆汁性胆管炎（PBC）有共同的临床表现、生物化学异常及病理学改变。但血清抗线粒体抗体（AMA）阴性，抗核抗体和/或平滑肌抗体阳性率较高。治疗上对熊去氧胆酸、类固醇的反应差，需加用免疫抑制剂治疗，且预后不佳。目前关于AIC确切病理机制尚不清楚，对其分类为新的一种自身免疫性肝病或AMA阴性PBC尚无统一论断。现通过检索归纳国内外有关AIC的文章进行分类总结，并与PBC进行对比。

自身免疫性胆管炎（autoimmunecholangitis，AIC）于年首次被Brunner和Klinge[1]报道，该疾病临床符合原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）的症状和体征，但是抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibodies，AMA）阴性和抗核抗体（anti-nuclearantibody，ANA）阳性并且对硫唑嘌呤和泼尼松龙联合治疗有应答。归纳总结这类患者的特点，Czaja等[2]于年提出AIC的诊断标准：（1）ANA和/或抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibody，SMA）阳性和/或高丙种球蛋白血症；（2）具有胆汁淤积和肝细胞损伤的生物化学和/或组织学特点；（3）间接免疫荧光法检测AMA阴性；（4）除外慢性病毒感染、代谢性或中毒性肝病。但随着对该疾病深入研究，有学者发现，应用新的实验室检测方法[酶联免疫吸附测定（enzymelinkedimmunosorbentassay，ELISA）等]及重组抗原（pMIT3）重新检测，可使原本阴性的AMA转为阳性[3]，从而认为AIC可能为PBC或其亚型，而非单独的一种疾病。目前国内外学者关于AIC的疾病分类观点不一。本文为主要检索关于AIC或AMA阴性PBC为主题的相关文章，对其进行归纳分类，并与典型PBC及其他自身免疫性肝病进行对比，总结疾病特点。目前对于AIC疾病分类主要有以下几种观点。

目前的研究表明，AIC的人口学特征、临床表现、生物化学指标及病理学检查方面均与PBC高度相似，两者无法鉴别[4]。主要不同点在于特异性抗体。AIC患者中ANA及SMA阳性率较高，AMA阴性。AMA是PBC标志性抗体，约90%～95%PBC患者血清中AMA阳性。根据AMA的靶抗原在线粒体内膜或外膜上的位置及对胰蛋白酶的敏感度和电泳特征，将其分为9种亚型(M1～9)，AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8和AMA-M9与PBC有关。其中AMA-M2相关性最强，诊断PBC的敏感性及特异性均在90%以上。AMA抗体主要针对位于线粒体内膜上的2-酮酸脱氢酶复合物（2-oxoaciddehydrogenase

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