治疗原发性胆汁淤积性胆管炎这一年

母亲患这种一般人群中罕见的慢性疾病，自确诊算起，治疗已有一年，本人愿分享整个历程，希望现代医学对此病症的研究及治疗方案的确认有些帮助，具体如下：

1.充分的记录，以便做合适的慢病管理,

2.分享检查结果及症状

3.罕见疾病的早期识别的重要性

写此文旨在践行美国GeneticAlliance主席及首席执行官莎荣-特丽（SharonTerry）的倡议：个体分享病症及医学检查结果，可以给相关的研究提供资料，更好地帮助现代医学攻克相关疾病

注：莎荣-特丽的孩子患有罕见疾病PXE（弹性纤维假黄瘤），在当时世界上还没有确认此疾病的致病机理时，莎荣女士以非医疗人员的身份，主导联络美国各个医学实验室，以及在全球联络患病志愿者，最终确认PXE由人类16号染色体上的ABCC6基因突变引起。

//老家检查及确诊//

年一月份（农历年腊月底），母亲按惯例到村上的诊所测量血压（母亲于45岁上患有高血压症），量血压的同时，医生的职业敏感性发现母亲眼睑发黄（医学术语：巩膜黄染），医院做腹部B超进一步确认黄染原因？

由于接近农历新年，加上大雪封路，直到农历正月医院做系统检查：至内科寻诊，医生首先做常规血液测试：血常规，尿常规，肝功能等，发现肝功能项下胆红素升高至79个单位，且转氨酶均升至个单位，碱性磷酸酶个单位，谷氨酰转肽酶个单位，显示肝细胞组织受到损伤，如下血检报告：

肝功能--02-23

由于不能确认病因，需要继续血液检查排查，第二天继续抽血做病毒抗体检查，医生继续肝炎抗体检查（包括乙型，甲型，丙型，戊型），结果显示，所有病毒抗体指标均呈阴性，医生排除病毒性肝炎。（附检查结果）

病毒性肝炎抗体测定：甲型，丙型，戊型--02-24

病毒性肝炎抗体测定：乙型--02-24

第三天，医生说需继续做血液免疫检查，医院医院，不具备检测能力，需要将所采血液样本送至省城的专业检测机构进行分析，（后来得知，这个第三方检测机构叫迪安诊断，貌似在全国多有分支机构）这个过程需要一周。（附检查结果）

免疫抗体测定：-02-28

一周后，如上检测结果显示抗核抗体AMA，AMA-M2呈阳性，医生结合腹部B超报告及上述血液指标判定为原发性胆汁淤积性胆管炎，是为自身免疫性疾病，会导致慢性肝损伤，降低胆汁及其他体内代谢毒素的代谢能力，大部分的患者到后期会发展至肝硬化。（这里需说明：此疾病曾名原发性胆汁淤积性肝硬化，后来在年由一个组织申诉改为现名，因为原名会为患者带来心理负担，且现代诊断技术较过去好，能够在早期明确诊断，避免病程过早恶化）

腹部B超：-02-23

诊断明确后，医生给予母亲口服熊去氧胆酸片的治疗。

医嘱：清单饮食，少劳累

//至城市治疗//

在外地的我此时才得知母亲患病，急忙赶回老家，接老妈来我居住的城市接受条件较好的治疗（县城的医生曾医院做腹部核磁共振进一步检查肝内胆管的状况，医院就诊，由于预约周期需要一周，最后放弃在省城的检查，带我母亲至我居住的城市。另：由于求医心切，平生第一次遭遇了媒体报道的医托，差点被骗）

母亲于年3月14日到达，休息一天后，医院寻诊，医生查看了所有带来的检查结果后，建议住院做系统的降酶保肝的治疗：

主要的治疗方案为口服熊去氧胆酸胶囊+静脉滴注复方甘草酸苷针

熊去氧胆酸胶囊

期间做了腹部核磁共振，及所有的常规检查，

腹部核磁共振：-03-17

腹部超声：-03-23

住院的经历，让你感受到健康是如此的珍贵。

两周后，指标有所改善，办理出院回家静养

回家后每月定期复查常规项目（跟踪胆红素和酶的水平）

由于此病症在一定的情况下需要使用激素干预，但同时会有副作用，鉴于母亲的身体状况，没有使用激素治疗，在此点上，我曾咨询几个有资历的医生。

年9月份，为了进一步寻求更好的治疗方案，带母亲至上海国际医学中心咨询专家，专家建议再做下免疫球蛋白的检查，如下结果：

免疫五项：-10-15

持续服熊去氧胆酸胶囊至今，按照惯例每月做常规检查

附近期检查结果（确诊一年后），

腹部超声：-03-24

肝功能：-03-11

尿常规：-03-11

//感想//

1.记得一个TED演讲的主题：疾病也是生活的一部分。现在慢慢接受这样的观念，毕竟我们都会慢慢变老，珍惜当下，每天能看到日出，再看到日落，感谢这些惬意的时光。

2.PBC（原发性胆汁淤积性胆管炎）此种自身免疫性疾病，目前的致病机理仍不明确，且没有特别的药物以根治，共享个体病例也许对此罕见疾病的研究有帮助（正如我在文章开始提到的莎荣-特丽20年前所做的行动，帮助医学界揭开PXE的致病机理）

3.及时的

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