原发性胆汁性胆管炎PBC

原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC)，以前称为原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)，是一种慢性疾病，肝脏中的胆管被慢慢破坏。

以慢性、进行性、非化脓性肝内小胆管炎及小胆管内胆汁淤积,进而肝纤维化

为特征性病理改变的自身免疫性疾病,部分数患者最终可能导致肝硬化和

肝衰竭。

胆管将胆汁从肝脏输送到小肠。当胆管受损时，胆汁会回流到肝脏，导致肝细胞受损。这种损伤会导致肝功能衰竭。

症状超过一半的原发性胆管炎患者在确诊时没有任何明显症状。许多人通过体检发现，如果发现时就有症状往往已经发病时间较长了，预后较差。

常见的早期症状包括:1.乏力2.皮肤瘙痒

后期的症状和体征可能包括:1.眼干口干2.右上腹部疼痛3.脾脏肿胀(脾肿大)4.骨、肌肉或关节(肌肉骨骼)疼痛4.脚和脚踝肿胀(水肿)5.因肝功能衰竭(腹水)导致腹部积水6.脂肪沉积(黄斑)在眼睛周围的皮肤，眼睑或在手掌，脚底，肘部或膝盖的皱纹

7.皮肤和眼睛发黄(黄疸)8.与阳光暴晒无关的皮肤变黑(色素沉着)9.脆弱而脆弱的骨头(骨质疏松症)，会导致骨折10.高胆固醇11.腹泻，包括油腻的便12.甲状腺机能减退)13.消瘦

年国际专家倡议将原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎。PBC能更准确地描述疾病特征及其自然发展史。

血清多种自身免疫抗体阳性,常伴随其他自身免疫病。好发于中年女性,女性和男性的比例约为(9~10):1。

血清碱性磷酸酶及Y-谷氨酰转肽酶升高、抗线粒体抗体阳性是本病的重要特征。PBC发病率随地区不同而差异很大,国外报道患病率为19~/百万人。我国没有相关流行病学方面的研究。

实验室检査

1.PBC实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,血清胆红素升高,伴碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著增高,提示肝内胆汁淤积和小胆管损伤。

2.血清胆固醇和脂蛋白可升高。

3.PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，lgA和lgG正常或轻度升高,合并其他4.自身免疫病(如干燥综合征)较易出现1gG升高。

5.抗线粒体抗体阳性——AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标,对于PBC的诊断非常重要,检出率可高达90%以上。AMA滴度高低与疾病严重度或预后并不相关。AMA可分为9种亚型(MI~M9),不同亚型其临床意义存在差异,M2亚型最具特异性,对PBC诊断的特异性可高达95%,对本病的诊断具有重要意义。.

6.部分患者具有PBC的典型临床症状、生化特征和组织学的所有表现,但AMA持续阴性。这些患者血清中可能存在其他自身抗体如抗gp抗体、抗p抗体等,现被认为是PBC的亚型。多种PBC相关自身抗体同时出现,可增加对PBC诊断的特异性。

治疗：

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本病没有治愈手段，所以一定要早发现、早治疗、早预防。

来源：1.《风湿免疫疾病临床诊疗手册》2.梅奥医学网站

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