指南推荐胆道闭锁Kasai术后推荐使用熊

胆道闭锁(BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征；如不及时治疗，晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。目前早期诊断困难，手术治疗效果欠佳，可能与诊断方法、Kasai手术标准化程度及该病知识普及程度有关。

本指南涵盖近年来相关研究，将所有证据基于GRADE系统，包括质量分析(风险评估)及证据推荐强度进行评定，为胆道闭锁诊疗工作提供指导。

定义

胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变，导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化并危及患儿生命的疾病。

流行病学

胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的两倍，亚洲发病率高于欧美。法国：0.51/，英国：0.60/，瑞士：0.56/，北美：1/，日本：1.04/。中国大陆相关BA发病率数据统计不全面，中国台湾地区为1.78/。

-胆道闭锁的治疗-

01

Kasai手术

1．适应证明确诊断为胆道闭锁者，且没有以下禁忌证者，可行Kasai手术。

2．禁忌证①严重肝纤维化，不主张行Kasai手术；②患有严重畸形，评估认为不能耐受手术者，不宜做Kasai手术；③胆道造影和肝活检结果示非胆道闭锁的患儿，禁做Kasai手术。

3．手术方式①开腹Kasai手术；②腹腔镜Kasai手术。

推荐意见：做术中胆管造影，肝门纤维块剪除彻底，断面压迫止血；肝门-空肠吻合胆支长度30～45cm(1A)。

02

Kasai术后用药

1．激素：激素治疗存在争议，服用类固醇少数患儿会出现一些副作用，如消化道出血和穿孔。

推荐意见：术后激素使用可以改善毛细胆管水肿，具有抗炎作用(1C)。

2．抗生素：术后静脉滴注三代头孢不短于2周，后改为口服三代头孢3～6个月。

推荐意见：术后使用三代头孢进行抗感染治疗(1B)。

3．利胆药：熊去氧胆酸有细胞保护作用，可替代亲脂性、去污剂样的毒性胆汁酸，还可促进肝细胞的分泌作用和免疫调节。口服熊去氧胆酸10～30mg/kg/d，每天2次，术后进食即可开始服用，一般维持6～24个月。

推荐意见：术后使用熊去氧胆酸来改善胆汁排放状况(1C)。

4．保肝药：葡醛内酯可与含有羟基或羧基的毒物结合，形成低毒或无毒结合物由尿排出，具有保护肝脏及解毒作用。复方甘草酸苷是肝细胞膜保护剂，减轻肝损伤时局部炎症反应。还可抑制细胞色素C的释放，抑制肝细胞凋亡。

5．脂肪酸及维生素：术后患儿需常规补充中链脂肪酸和脂溶性维生素A/D/E/K。

03

随访

胆道闭锁患儿术后应加强营养支持，术后定期随访。查血常规、肝功能、超声。可疑门静脉高压症患儿建议做胃镜检查。若患儿肝衰竭，腹水增多较快，及时考虑肝移植治疗，为患儿生存争取时间。

推荐意见：胆道闭锁患儿Kasai术后应形成定期随访机制(1A)。

04

肝移植手术

婴幼儿的肝移植技术预后很好，远期生长发育非常接近正常儿童。胆道闭锁患儿如果不进行治疗，通常在2岁之内死于肝硬化或者肝衰竭。

推荐意见：Kasai手术应当作为胆道闭锁的首选治疗方案，Kasai手术后出现肝衰竭或者肝功能失代偿需要进行肝移植手术治疗(1B)。

推荐意见：胆道闭锁患儿肝功能失代偿时应当首先进行肝移植评估(2B)。推荐意见：胆道闭锁Kasai术后肝移植手术的适应证为：失代偿期肝硬化，肝衰竭，门静脉高压导致的反复消化道出血，慢性肝病导致的生长迟缓、瘙痒症、肝肺综合征、反复发作的胆管炎(1A)。推荐意见：Kasai术后3个月，如果总胆红素μmol/L应该迅速进行肝移植评估(1B)。

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