综述原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断

当满足以下3个条件中的2个可以诊断为PBC:

胆汁淤积升高的生化学证据，主要是ALP活动超过6个月以及GGT升高;

抗线粒体抗体（AMA）阳性；

组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。

如果AMA阳性，肝活组织检查对于PBC的诊断并非必需，但有助于明确疾病的活动度及分期。一些患者AMA持续阴性，但有PBC的临床、生化、组织学特征,也可以诊断为PBC。90%~95%的患者在临床症状出现之前可检测出AMA，其中M2亚型具有较高的特异性。最近，郭亚平等在例健康体检者中发现，有例AMA-M2阳性，同时指出AMA-M2阳性与AMA-M2阴性的人群在乏力等临床表现上，差异具有统计学意义（表1）。

但需要注意的是，AMA阳性不仅见于PBC，还可见于自身免疫性肝炎（AIH)、特发性血小板减少性紫癜、系统性硬化症、淋巴瘤等，故需结合生化指标进一步明确诊断。对于没有胆汁淤积临床与生化表现的AMA阳性患者是否会进展为PBC目前尚存在争议，但应对上述患者进行密切随访。

抗核抗体阳性可作为PBC的辅助诊断，对病情进展和预后判断有重要价值，特别是AMA阴性患者。对于AMA阴性患者，可检测对PBC有较高特异性的抗核抗体亚类如抗spl00、抗gp、抗gp62、抗spl40、抗核纤层蛋白抗体、抗纤层蛋白B受体抗体以及抗着丝点抗体（ACA）等，其中抗spl00出现的概率为25%左右，抗gp为16%~30%。抗gp62抗体阳性的患者，血胆红素水平较高且肝组织炎症较重。此外，抗gp与肝衰竭相关，而ACA与门静脉高压的发展有关，因此这两个抗核抗体是预后不良的标志。

如果有慢性胆汁淤积表现，而AMA及抗核抗体仍为阴性，需进行肝活组织检查。同时，肝活组织检查对预后评估、治疗的应答、预测界面性肝炎和胆管缺失的临床阶段（疾病的活动度及分期）以及各种肝病的指导管理(如肝细胞癌的筛查)是有帮助的。而且，肝活组织检查有利于重叠综合征的诊断。通常PBC可有轻度转氨酶升高，但如果ALT＞5倍正常值上限（ULN）、IgG＞2×ULN或抗平滑肌抗体阳性，则需考虑到PBC-AIH重叠综合征的可能，并应进行肝活组织检查以尽早明确诊断。此外，PBC-原发性硬化性胆管炎(PSC)重叠综合征罕见，肝活组织检查有助于明确诊断。除肝活组织检查外，血清标志物可用来评估肝纤维化，如AST/ALT,AST/血小板（PLT）指数和Forns指数等,但都没有足够的精度去检测晚期纤维化。目前一种新的、简单、可靠的非侵入性瞬时弹性成像技术(FibroScan）已用于检测肝纤维化程度。

另外，在其他自身免疫性疾病患者也经常观察到PBC的存在。最近，Floreani等发现61.2%的PBC患者至少表现出一个以上非肝脏性自身免疫性疾病的特点，其中20.4%有桥本氏甲状腺炎;3.2%有Grave′s甲亢;29.4%有雷诺现象;56.1%有干燥综合征;3.6%有系统性红斑狼疮。而在早期的研究中炎症性肠病更是普遍。其他不太常见的自身免疫性疾病包括肾小管酸中毒、肾小球肾炎、各种肺病综合征也与PBC有关。

本文节选自

宁惠明,欧强.原发性胆汁性肝硬化诊治进展［J］.临床肝胆病杂志,,32(4):-.

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