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腹部病变,请诊断



此病例来源于

OurappreciationisextendedtoDr.LaurenLadd,IndianaUniversityDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.

男性,病史复杂。

问题1.在下列选项中,最明显的异常位于?

A.胰腺

B.肝脏

C.肾脏

D.肠系膜

E.主动脉

追加病史:患者多次输血。

2.根据肝脏异常表现,最可能的诊断为?

A.肝癌复发

B.异常沉积

C.硬化性胆管炎

D.移植肝硬化

E.布卡氏综合征

1.B2.B

肝脏大小轮廓正常(无肝硬化表现),并轻度弥漫脂肪浸润,STIR低信号,提示铁沉积。脾脏STIR低信号,也提示铁沉积。

遗传性血色病

继发性血色病

溶血性贫血

多次输血

过量铁消耗

慢性肝病

含铁血黄素沉着症

糖原累积病

胺碘酮治疗(含碘抗心律失常药)

多次输血治疗后继发性血色病

Secondaryhemochromatosisduetomultiplebloodtransfusions

血色病是因铁沉积增加(身体总铁50-60克,正常为2-6克),铁过载引起器官结构和/或功能异常的一类疾病。

原发性血色病:遗传基因突变导致十二指肠/空肠吸收铁的异常增加。

影响:肝脏、胰腺、心肌、关节、内分泌系统和皮肤。

继发性血色病:过度应用或铁的积累(如输血,铁补充剂,溶血性贫血)或无法使用/代谢铁(如无效红细胞、肝病/肝硬化)。

影响:首先为网状内皮系统(包括脾),其次是实质细胞(肝、胰腺、心肌、肾脏、内分泌系统)。

临床表现:40-60岁,通常是男性(男:女=10:1,女性由于月经的保护作用),表现为经典的三联征:1)肝脏小结节,2)糖尿病,3)皮肤色素沉着。

其他症状包括:关节痛、心力衰竭/心律失常。

成像方式:MRI

T2WI:肝脏弥漫低信号(原发或继发),相似的脾低信号为继发性血色病特异性表现。

T1WI:信号弥漫性减低。

T2梯度回波成像:可以定量肝铁浓度。

CT平扫:肝脏密度均匀增加(75-HU),肝静脉和门静脉密度显著降低。

治疗:经治疗静脉切开、螯合和/或节食,保持较低的铁蛋白水平。

长按三秒,识别其中







































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