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惟视资讯眼眶炎症预后好不好不妨看一
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特发性硬化性眼眶炎症是由不明原因引起的眼眶炎症性疾病，病理学显示为淋巴细胞、浆细胞等多细胞浸润且伴有纤维化。该病也可伴有其他系统的硬化性疾病，包括腹膜后纤维化、硬化性胆管炎以及甲状腺炎等。近年来IgG4-相关性疾病逐渐被大家认识，是一组常伴有多系统累及的炎症性疾病，特点为血清IgG4升高，并伴有IgG4阳性浆细胞的浸润。之前被认为特发性硬化性眼眶炎症是否有IgG4的参与呢？我们来看一项回顾性分析。
该试验纳入了24名被诊断为特发性硬化性眼眶炎症的患者，对标本进行免疫组化，检查有无IgG和IgG4表达的细胞，并分析比较IgG4-相关性疾病患者及非IgG4相关的特发性硬化性眼眶炎症患者的临床症状。
结果发现：有11名患者通过免疫组化诊断为IgG4相关疾病，病变多为双侧，最常累及泪腺，其次为颌下腺。45%的患者包括其他系统累及，包括鼻窦、鼻咽、胰腺、颅底、肺门、前列腺和淋巴结该组患者对治疗反应较好，8名患者单独激素治疗即可，1名患者因有激素禁忌症单独使用放射治疗，1名患者联合使用激素和放射治疗，1名患者观察44个月后自行缓解。
另外13名患者被诊断为IgG4非相关特发性硬化性眼眶炎症，单侧病变较多见（61%），主要累及眼眶，少有全身其他器官累及。该组患者的治疗方案较复杂，常需联合放疗、化疗等治疗。有意思的是，当该组患者累及泪腺时，对激素反应较好。
对于诊断为特发性硬化性眼眶炎的患者，尤其是双眼泪腺肿大或颌下腺肿大的患者，不妨在病理检测时看看有无IgG4阳性细胞，可以避免过度治疗。
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IgG4相关疾病诊断标准：(1)大量的淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，无嗜中性粒细胞浸润；(2)丰富的IgG4阳性浆细胞浸润(大于IO／HPF或IgG4／IgG阳性大于40％)；(3)线状或团状纤维化；(4)闭塞性脉管炎。
原文：BrJOphthalmol.Nov;99(11):-7
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