造口相关疾病二

造口相关疾病（二）克罗恩病病因本病病因不明，可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定关系。克罗恩病为贯穿肠壁各层的增殖性病变，可侵犯肠系膜和局部淋巴结，病变局限于小肠（主要为末端回肠）和结肠，二者可同时累及，常为回肠和右半结肠病变。本病的病变呈节段分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区（skiparea）的特征。临床表现临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作，迁延不愈。1.消化系统表现（1）腹痛位于右下腹或脐周，呈痉挛性疼痛，间歇性发作，伴肠鸣，餐后加重，便后缓解。如果腹痛持续，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内，形成脓肿。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。（2）腹泻由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。开始为间歇发作，后期为持续性糊状便，无脓血或黏液。病变涉及结肠下段或直肠者，可有黏液血便及里急后重感。（3）腹部包块以右下腹与脐周为多见，是由肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。（4）瘘管形成是Crohn病临床特征之一。由透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官，形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。（5）肛门直肠周围病变少数病人有肛门、直肠周围瘘管、脓肿形成，肛裂等病变。2.全身表现（1）发热发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起，常为间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热，可伴毒血症。（2）营养障碍因食欲减退、慢性腹泻及慢性消耗疾病所致消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等症。（3）电解质紊乱急性发作期有水、电解质、酸碱平衡紊乱。3.肠外表现部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等，偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。检查1.血液检查可见白细胞计数增高，红细胞及血红蛋白降低，与失血、骨髓抑制及铁、叶酸和维生素B12等吸收减少有关。2.粪便检查可见红、白细胞，隐血试验呈阳性。3.肠吸收功能试验因小肠病变作广泛肠切除或伴有吸收不良者，可作肠吸收功能试验，以进一步了解小肠功能。4.结肠镜检查是诊断克罗恩病最敏感的检查方法。主要风险为肠穿孔和出血。5.钡剂灌肠检查钡影呈跳跃征象。用于不宜做结肠镜检查者。6.X线小肠造影通过观察小肠的病变，确定肠腔狭窄部位。7.CT检查可同时观察整个肠道及其周围组织的病变，对于腹腔脓肿等并发症有重要的诊断价值。治疗1.原则本病尚无特殊治疗方法。无并发症时，支持疗法和对症治疗十分重要。活动期宜卧床休息，给高营养、低渣饮食。严重病例宜暂禁食，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱，采用肠内或肠外高营养支持。贫血者可补充维生素B12、叶酸或输血。低蛋白血症可输清蛋白或血浆。2.药物治疗（1）水杨酸类柳氮磺胺吡啶和5-氨基水杨酸（5-ASA）适用于慢性期和轻、中度活动期病人。一般认为SASP不能预防克罗恩病复发。对不能耐受SASP或过敏者可改用5-ASA。（2）肾上腺皮质激素常用于中、重症或暴发型患者，对不能耐受口服者，可静滴氢化可的松或甲基强的松龙或ACTH，14天后改口服泼尼松维持。（3）其他药物硫唑嘌呤、6-琉嘌呤（6MP）、环孢素、FK等其他免疫抑制剂。3.外科手术手术治疗用于完全性肠梗阻、肠瘘与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大出血，以及难以排除癌肿的患者。手术方式主要是病变肠段的切除，手术切除包括病变及距离病变远、近侧px的肠段及其系膜和淋巴结。本病手术治疗后多在肠吻合口附近复发。推荐的预防性用药在术后2周开始，持续时间不少于3年。术后复发率高，应随访。

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