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JHepatol肝移植后原发性硬化性
原发性硬化性胆管炎（PSC）是肝内和/或肝外胆管树的自身免疫病，其临床过程多变，没有可治愈的治疗方法。它是一种进展性疾病，可导致肝硬化和肝失代偿。PSC常伴发炎症性肠病（IBD），以溃疡性结肠炎（UC）为主，约占患者总数的60-70%。文献阅读:JHepatolJul14.
目前，对于PSC患者和终末期肝病患者唯一有效的治疗方法是肝移植。然而，PSC在肝移植后可复发，依据定义复发的标准来说复发率为8.6-47%。移植后复发的相关因素目前还不清楚，但在小样本研究进行了评估。这表明性别、炎症性性肠病（IBD）或肝移植后完整结肠的存在、复发性急性细胞排斥反应或类固醇抵抗排斥是复发性PSC（rPSC）的潜在危险因素，尽管调查结果并不是很一致。
原发性硬化性胆管炎（PSC）和炎症性肠病（IBD）之间的关联是很明确的。然而，IBD和复发性PSC（rPSC）之间的关系我们了解较少。我们评估了rPSC的患病率，分析了肝移植后发生rPSC的相关因素以及移植物和患者生存率对其的影响。
研究方法：
这是一项涉及英国七个国家肝移植（LT）单位中六个的多中心观察性队列研究。每个中心的个体患者记录都被检查，以进一步确认rPSC的存在，并确定rRPSC的诊断方式。
纳入研究的所有患者都是在年1月1日至年12月31日之间因PSC而实行第一次肝移植，合并患有自身免疫性肝炎的患者被排除。收集的LT前瞻性数据是从NHSBT获得的，而结肠炎资料是回顾性地从个别单位收集的。
研究结果：
共有名患者因PSC行第一次肝移植（8.8%）。名患者（61.4%）患有IBD，其中名患者（88.2%）有溃疡性结肠炎（UC）。81名患者（14.3%）的患者发展为rPSC，其中37名患者（48.7%）由rPSC发展为移植物衰竭。
关于rPSC的危险因素，肝移植后UC的存在（HR=2.40，95%CI1.44-4.02）和年龄较轻（HR=0.78，95%CI0.66-0.93）与rPSC的发生显著相关。而移植时期与rPSC的发生也是有关联的,-年间移植的患者与-年间移植的患者发展为rPSC的可能性较小（HR=0.49，95%CI0.31-0.79）。
rPSC关联死亡的风险增加了4倍（HR=4.71，95%CI3.39-6.56），移植物1年、5年和10年存活率分别为98%、84%和56%，而对于未患rPSC的患者则分别为95%、88%和72%。当包括患有HAT、PNF以及那些在移植6个月死亡的患者时，患者在1、5、10年的存活率则分别为87%、79%和70%。
研究结论：
肝移植后UC的出现与rPSC风险显著增加是相关联的。此外，rPSC的存在增加了移植的失败率和死亡率，并且再移植率较高。
此外，移植时期与rPSC之间在单因素分析中显示了其关联性，在-年间移植的患者疾病复发的风险更大。这可能与当时环孢素的使用有关。
与此关于rPSC最危险的因素已经进行了研究，除外急性细胞排斥反应、CMV状态和标准范围之外供体肝的使用。
不幸的是，由于本研究的回顾性设计，我们没有关于PSC移植前的可用数据，尤其是疾病的严重程度以及诊断和移植之间的时间间隔。关于UC和PSC移植前和疾病进展进一步详细的患者信息对更好的显示这种相关性是很重要的。
这项研究是迄今最大的关于肝移植后IBD和RPSC影响的回顾性研究，已经明确了肝移植后UC的发生与rPSC风险增加之间存在的关联。此外rPSC与劣质移植物的存活率和较高的再移植率相关。各种免疫抑制剂治疗减少肝移植后rPSC发生率的潜在作用，并不能由这项多中心研究中得到总结性数据支持。所有UC患者肝移植前行结肠切除术是有争议的，但它肯定是应该考虑的一个选择。进一步详细的前瞻性纵向观察研究是必需的，以评估肠炎或是rPSC严重性的影响。
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