2015年原发性胆汁性肝硬化诊治推荐意见

　　PBC多见于女性，以乏力、皮肤瘙痒为主要临床表现，ALP/GGT升高，AMA/AMA-M2（+），常伴有IgM升高，ANA（+），并可存在小胆管炎。

二诊断推荐意见

　　1.病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA或AMA-M2（A1）。

　　2.对于AMA或AMA-M2阳性的患者，肝穿活检并非诊断所必需的检查。但AMA/AMA-M2阴性患者，或临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活检协助诊断（C1）。

　　3.如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC（A1）：

　　（1）反映胆汁淤积的生化指标如ALP升高；

　　（2）AMA或AMA-M2阳性；

　　（3）血清AMA/AMA-M2阴性，但肝穿刺病理符合PBC。

　　4.肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。

三治疗推荐意见

　　5.有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA13~15mg/kg/d（A1）。

　　6.对中晚期患者（病理Ⅲ~Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗一年后，ALP≤3ULN，AST≤2×ULN，胆红素≤1mg/dL；对早期患者（病理Ⅰ~Ⅱ期）使用巴黎标准Ⅱ标准：UDCA治疗一年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常（B1）。

　　7.如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一的标准，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、6-乙基鹅去氧胆酸（OCA）可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。

　　8.UDCA是否用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1）。

　　9.终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括（A1）：

　　（1）难治性腹水；

　　（2）反复发作的自发性细菌性腹膜炎；

　　（3）反复发作的静脉曲张破裂出血；

　　（4）肝性脑病；

　　（5）肝细胞癌；

　　（6）顽固的皮肤瘙痒；

　　（7）血清总胆红素超过6mg/dl（μmol/L）。

　　10.对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4~16g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间间隔4小时（B1）。

　　11.对乏力的患者首先除外其他导致乏力的因素，莫达菲尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为~mg/d（C2）。

　　12.合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢霉素A眼膏。对于药物难治的病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。

　　13.建议补充钙及维生素D预防骨质疏松（C1）：

　　（1）成人每日钙摄入量mg；绝经后妇女和老年人每日钙摄入量为0mg。

　　（2）维生素D的成年人推荐剂量IU/d；老年人推荐剂量为~IU/d。

四PBC/AIH重叠综合征推荐意见

　　14.重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条（C2）：

　　（1）PBC诊断标准：①ALP2ULN或GGT5×ULN；②AMA或AMA-M2阳性；③肝组织活检显示汇管区胆管损伤。

　　（2）AIH诊断标准：①ALT5ULN；②IgG2ULN或SMA阳性；③肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死（界面性肝炎）。

　　15.对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。

五问题与展望

　　1.PBC的发病机制尚未阐明；

　　2.我国仍缺乏PBC患者的系统流行病学资料；

　　3.对于合并自身免疫性肝炎的患者，尚缺乏统一的诊断标准及治疗方案；

　　4.对UDCA生化应答欠佳的患者预后较差，目前尚无确切有效的方法。

来源：国际肝病

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