海上名医保志军易被误诊的自身免疫性肝

对于肝病的认识，相信绝大部分人较熟悉的是病毒性肝炎以及脂肪肝，的确这是两类最为常见的肝病，但肝病不仅仅局限于此，还有一些肝病在临床上并不少见，但却不为大家所熟知，甚至于一些临床医生也对其不甚了解，从而发生了一些误诊漏诊。本期健康财富请医院副院长、消化内科主任医师保志军教授为大家解析一种特殊类型的肝病——自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病患者并不少见

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：原发性胆汁性胆管炎（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。

我国尚缺乏确切的年发病率报道，估计每年自身免疫性肝病的发病率在5/10万，略低于欧洲和北美的发病率。其中PBC多见于女性；AIH女性易患，男女比约为1:4；而PSC男性略多于女性。

保教授告知，其实自身免疫性肝病的患者并不像原先认为的那么少见，其中有很大一部分患者没有被明确诊断。他说医院学习3年，当时跟着导师接触了大量的从前未遇到过的肝病患者，其中就有很多自身免疫性肝病患者，且多数患者都是辗转多地、医院后仍不能得到明确诊断，或者由于治疗不对因，病情一直无法得以缓解。毕业后也发现临床上能遇到很多自身免疫性肝病的病人，就是在这样的机遇下促使他一直致力于自身免疫性肝病的诊治。

从当年的整体医疗情况而言，对于自身免疫性肝病很多医生并不知道如何去诊断，也并不清楚该怎么去治疗，而且受限于当时的医疗条件，医院没有检测手段，因此很多自身免疫性肝病患者被误诊和漏诊。保教授曾经接诊过一位患者，历经7年，才被明确诊断为自身免疫性肝炎，后经激素和免疫抑制剂治疗，病情马上缓解。

而现状已经发生了很大的改变，越来越多的检测手段用于自身免疫性肝病的诊断，而且对专科医生来说，也意识到此病在患者中占有一定的比例，因此，近年来在此病的诊治上取得了很大的进步。

自身免疫系统误把肝脏当敌人

保教授说，人体的免疫系统随时会对外来的病原体进行防御，然而自身免疫性的疾病，实际上是人体的免疫系统误将正常的组织当做外来敌人进行攻击。当我们的免疫系统将肝脏当做敌人的时候，它就会攻击肝脏，从而导致肝脏受损，这样就变成了自身免疫性肝病。

由于肝脏是人体最大的一个实质性的脏器，它的功能是非常强大的，它每天都要负责代谢，包括每天人体所摄入的营养成分，以及药物，都通过它代谢转化，所以肝脏是一个比较容易出问题的脏器；另外其他的一些疾病也容易累及到肝脏，比如肿瘤转移到肝脏相对其他脏器会多一点，因为肝脏的血供非常丰富，这些可能都是肝脏易遭受免疫损伤的原因。

症状无特异诊断较复杂

从临床表现来看，保教授说，其实各种肝病都没有非常特异的症状。肝病最主要的表现为胃口不好、乏力，病情严重时可以表现为黄疸如眼睛巩膜发黄、皮肤发黄了；原发性胆汁性胆管炎可能还会表现出皮肤瘙痒。

既然症状无特异性，自身免疫性肝病该如何诊断呢？

保教授介绍，自身免疫性肝病本身是一个比较大的概念，现在最主要的包括三种类型：原发性胆汁性胆管炎（PBC），原发性硬化性胆管炎（PSC），自身免疫性肝炎（AIH）。有可能两者之间会有重叠，比如既有PBC，又有AIH，称为重叠综合征。临床就诊的往往是肝功能异常的病人，诊断首先通过病情询问和实验室的检查手段，除外病毒性、酒精性、药物性肝病可能，就目前医疗水平而言，医院一般都具备诊断自身免疫性肝病的技术。比如自身免疫性肝炎患者往往肝功能检查中丙氨酸氨基转移酶很高，需要查抗核抗体、抗平滑肌抗体，原发性胆汁性胆管炎需要查抗线粒体抗体，还要结合免疫球蛋白是否有增高等。总之做诊断，临床需要综合起来考虑。如果还不能明确的话，最终要靠肝脏活检。

保教授说，肝病的诊断一般都是比较复杂的，患者来看病，主要是因为肝功能不好了，肝酶增高就诊，比如原发性胆汁性胆管炎在肝功能的指标，要注意碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶，若此两指标增高，临床上会考虑原发性胆汁性胆管炎，但并不能立即确定为PBC，还要考虑是否有肝外胆管的堵塞，比如石头堵塞了胆管可能会造成黄疸，药物等也会造成胆汁淤积，这些都会有胆汁淤积的表现。所以做诊断需要医生凭自己的一些临床经验，根据患者的不同情况和表现，综合思考，规范诊治，并不是单一的指标一定能够诊断出来。当然临床上实际上很多的疑难杂症，即便很多指标都为阳性，但往往还是不一定能够做最终诊断，此时就要依靠肝脏的穿刺活检，把病变的样本取出来，在显微镜下观察肝脏的病理变化情况，然后再确定为何种肝病。

因此，在这里需要提醒患者，一定要到正规的医疗机构做诊断，这样才能尽早明确病因，避免误诊漏诊。

治疗原则：规范治疗，长期维持

保教授告知，对于自身免疫性肝病的治疗目的在于阻止病情进一步进展，或者延缓进展，力争使病情避免进入肝硬化阶段。肝硬化本身已经很可怕了，但更可怕的是其所引起的并发症往往是致命的，所以要尽早诊断，一旦诊断为自身免疫性肝病要积极治疗。

保教授介绍，治疗自身免疫性肝病的总体原则是规范治疗，长期维持。当然落实到具体治疗上，不同的类型还是有一定的区别的。比如治疗自身免疫性肝炎时，仅仅是降低肝酶治疗的话效果不会理想，可能还需要用糖皮质激素、免疫抑制剂。但临床发现患者非常排斥激素和免疫抑制剂，因为他们觉得副作用太大了，对此，保教授认为用不用激素和免疫抑制剂需要综合考虑，若患者的病情确实需要使用激素、免疫抑制剂的话，也不必排斥，医生会根据病人的具体情况，考虑选择激素和免疫抑制剂的剂量，尽量减少较大剂量使用的时间，以及这两者之间的剂量配比，这样会尽可能减少药物副作用的发生，一旦病情控制住了，会逐渐减量到最低的激素或者免疫抑制剂的剂量来维持治疗。

不过临床上令医生觉得颇为棘手的是：自身免疫性肝病容易复发。很多病人当病情得以控制后，减少用药量，进行维持治疗，但当维持剂量低于患者实际所需要的剂量时，就可能复发，此时往往需要重复原来的剂量甚至用更大剂量。从目前来看，绝大部分患者需要长期治疗，用较小剂量的熊去氧胆酸，或者激素/免疫抑制剂来维持。相对而言，熊去氧胆酸比较安全，使用的剂量可以按体重计算，跨度比较宽，既可以用较大的剂量，也可以用较低的剂量，只要病人病情可以稳定。

再次提醒患者治疗一定要在诊断明确的基础上进行，因为很多药物都是通过肝脏代谢的，如果把自身免疫性肝病当做病毒性肝炎治疗，使用了一些不必要的药物，反而会加重病情，或者延长病情，这样可真是得不偿失了。

从当前的治疗效果来看，这三种类型中，原发性硬化性胆管炎的治疗效果尚不理想，但是对于早期原发性胆汁性胆管炎和自身免疫性肝炎来说，目前治疗效果还不错。

保教授说，由于需要患者长期服药，因此医生会在药物的副作用与病情控制之间找到一个平衡点，从患者角度而言，也希望大家能配合医生的治疗，遵医嘱，不随意自行调整药物，以免病情反复。

解析临床患者疑问

在临床上，很多患者对于自身免疫性肝病的认识还不全面，也希望能有所解答。

问题一：有没有传染性？

保教授说，由于自身免疫性肝病不是病毒性的疾病，所以其并不具有传染性。

问题二：有没有遗传性？

对于这个问题，保教授告知，从现在的研究来看，和遗传有一定的关系，但也不是说一定就会遗传，因为其病因尚未完全清楚，所以不能定论。

临床确实存在一个家系里有2位自身免疫性肝病患者的情况，但是现在的资料还不足以去证明，因此还需要对家系的跟踪随访才可能有较明确的定论。

问题三：是否需要忌口？

保教授说，从西医角度看没有特殊的食物忌口，应该说都是可以吃的。但是值得提醒的是，自身免疫性肝病患者切勿滥用保健品。

临床发现，不少患者愿意吃保健品，有些保健品里会有提高机体免疫力的成分在里面，但自身免疫性肝病其实是一种免疫紊乱的疾病，所以一味地补充，可能会适得其反。之前医生通过药物已经为患者找到了一个平衡点，但如果吃了保健品后，这个平衡就很可能被打破，这样机体就可能会出现问题。因此提醒自身免疫性肝病的患者还是尽量不要吃保健品，以免病情反复。

专家简介

保志军医学博士，消化内科、老年病科主任医师、教授，博士研究生导师。现为医院副院长，上海市老年医学临床重点实验室主任，入选“上海市卫生系统优秀学科带头人”培养计划。兼任中国老年医学研究机构联盟副主任委员，中国老年学学会老年医学委员会常委，中国老年医学学会消化分会委员，上海老年学学会老年医疗保健专业委员会常务副主任委员，上海市静安区科协副主席。主要从事老年病和自身免疫性肝病、脂肪性肝病等慢性肝病临床研究。

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