2014AASLDASTNASPGHA

美国肝病移植学会（AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases，AASLD）、美国移植学会（AmericanSocietyofTransplantation，AST）和北美小儿胃肠病、肝病和营养学会（theNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition，NASPGHAN）联合发布“年儿童肝移植（livertransplantation，LT）评估临床实践指南”，相关内容于年7月发表在《小儿消化营养学期刊》（JPediatrGastroenterolNutr）杂志上。

既往AASLD发布的LT评估指南覆盖所有需要LT的患者。然而，近期发现，儿童患者的LT与成人患者存在明显差异，故AASLD、AST和NASPGHAN联合发布“年儿童LT评估临床实践指南”。在“年儿童LT评估临床实践指南”中，推荐强度分为2种，强和弱；证据质量分为3种，高、中和低（见表）。

具体推荐

儿童LT评估小组

1.应建立跨学科的儿童LT评估小组，并对小组成员进行培训，培训内容包括儿童LT评估的方法，与患儿及其家属进行有效沟通的方法，执行LT的时间、具体过程、相关风险及收益。

推荐强度：低

证据质量：中

儿科患者转诊接受LT评估的时机

2.对于急性肝衰竭、原发肝病急性失代偿患儿，医师应立即联系儿科LT中心；在联系之前，医师可能需要进行LT紧急转诊评估。

推荐强度：强

证据质量：高

3.若儿童患有严重难治性代谢性肝病（药物和手术治疗的效果很差）、不可切除的肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）或不可切除型肝细胞癌，则应立即转诊接受LT评估。

推荐强度：强

证据质量：中

4.胆道闭锁（biliaryatresia，BA）患儿接受肝门肠吻合术后，若总胆红素水平高于6mg/dL且持续时间超过3个月，则应立即转诊接受LT评估；若BA患儿的总胆红素水平持续处于2~6mg/dL，则医师应考虑对患儿进行LT评估。

推荐强度：强

证据质量：中

5.若慢性肝病患儿的肝功能持续恶化，具体表现为体重增长缓慢、生长障碍、食管静脉曲张出血、顽固性腹水和反复胆管炎，有时或见自发性细菌性腹膜炎多次发作、皮肤瘙痒、晚期脑病或无法纠正的凝血病，则应考虑转诊以进行LT评估。

推荐强度：强

证据质量：中

确认诊断和治疗

6.在评估LT前，LT评估小组应对患儿既往病历进行回顾，这有助于评估表的制定，并应确认初级诊断，评估并发症，找出LT评估时的技术难题。

推荐强度：弱

证据质量：中

7.与地方的基层医师合作，回顾原发病及共存病的管理，以达到在LT评估期间最优化管理原发病及共存病的目的。

推荐强度：弱

证据质量：中

肝脏病学评估

8.临床上检出腹水后，最初应使用醛固酮拮抗剂进行治疗；若腹水的产生可导致患儿呼吸困难或严重影响生命质量，则应使用穿刺术、经颈静脉肝内门体静脉分流术或外科分流进行治疗。

推荐强度：弱

证据质量：中

9.自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和胆汁盐排泄障碍（bilesaltexcretorypump，BSEP）疾病患儿接受LT后肝病仍可复发，医师应将这一情况告知患儿及其家人。

推荐强度：弱

证据质量：中

10.若患儿存在肝外并发症（如炎性肠病）的发生风险，则应进行监测，以防治炎性肠病，监测方法应包括结肠镜检查，以防治结肠癌。

推荐强度：弱

证据质量：中

营养评估

11.完整的营养评估应包括，测量患儿肱三头肌皮肤褶皱厚度和中臂围，确认营养目标以使健康最大化；补充和监测脂溶性维生素水平；对于淤胆型婴儿，应使用中链甘油三酯配方（内含常规营养剂量蛋白质）（2~4g·kg-1·d-1）进行管理。

推荐强度：弱

证据质量：中

12.在患儿接受LT前，应给与渐进式的营养支持，以最优化LT转归（推荐强度：弱；证据质量：中）；有些患儿可能需要鼻饲喂养和肠外营养（推荐强度：强；证据质量：中）。

推荐强度：弱；强

证据质量：中；中

心肺评估

13.对于可能发生门体分流的患儿，应通过检测经皮血氧饱和度进行门体分流筛查，筛查时患儿应保持立位。

推荐强度：弱

证据质量：中

14.患儿接受LT评估期间，应对患儿进行二维超声心动图（two-dimensionalechocardiography，2-DE）结合多普勒检查；若2-DE显示患儿右心室收缩压超过50mmHg，则应进行右心室心导管检查，以诊断门脉性肺动脉高压。

推荐强度：弱

证据质量：中

15.对于接受LT评估的囊性纤维化患儿，应进行肺功能检查，检查项目包括1秒钟用力呼气量和用力肺活量。

推荐强度：弱

证据质量：中

肾脏评估

16.对于所有患儿，尤其是因代谢性肝病而肾功能不全的患儿和钙调磷酸酶抑制剂毒性风险高的患儿，应进行肾功能评估。

推荐强度：弱

证据质量：中

17.对于慢性肝病患儿，不应仅通过血肌酐水平评估肾功能（推荐强度：弱；证据质量：中）；可使用胱抑素c（推荐强度：强；证据质量：中）或修正后的施瓦兹公式（推荐强度：弱；证据质量：低）评估肾小球滤过率。

推荐强度：弱；强；弱

证据质量：中；中；低

18.可通过患儿发生肾功能不全、肾损伤、肾功能衰竭、肾切除和终末期肾病的校正风险评估急性肾损伤的级别。

推荐强度：弱

证据质量：中

牙科评估

19.对于终末期肝病患儿，应进行仔细的口腔检查，以及时发现龋齿、牙龈炎和牙脓肿；一旦确认患儿出现口腔异常，应将患儿转诊至儿科口腔医师处。

推荐强度：弱

证据质量：中

麻醉学评估

20.应请熟悉儿科LT适应证及相应并发症的麻醉医师共同评估LT，包括针对疾病的评估、以及术中和术后麻醉风险的评估。

推荐强度：弱

证据质量：中

免疫状态和病毒易感性评估

21.对于患儿及其家庭成员，疫苗接种时间应安排在LT前，最好在进展为终末期肝病之前；对于未完成接种计划的患儿，可将接种时间提前。

推荐强度：强

证据质量：中

22.接受LT评估的患儿（6月龄以上）及其家庭成员（包括不满6月龄患儿的家庭成员）应按时接种季节性流感灭活疫苗。

推荐强度：强

证据质量：高

23.接受LT评估患儿的家庭成员应完成全部接种计划（包括活疫苗和减毒疫苗）（推荐强度：强；证据质量：中）；接受LT评估患儿的家庭成员禁忌口服脊髓灰质炎疫苗（推荐强度：强；证据质量：高）。

推荐强度：强；强

证据质量：中；高

24.对于所有接受LT评估的患儿，应进行病毒特异性血清学检查以确认EB病毒和巨细胞病毒感染；应意识到，12~18月龄患儿可能获得母源抗体。

推荐强度：强

证据质量：高

社会心理评估

25.对于接受LT评估患儿的家庭成员，应在社会服务和心理社会支持系统方面进行评估，以最优化LT转归。

推荐强度：强

证据质量：中

26.对于患儿及其家庭成员，应确认其是否潜在不依从风险；一旦确认，应给予社会心理干预，然后再进行LT手术。

推荐强度：强

证据质量：中

27.当根据常规评估方法无法确定患儿是否符合LT标准，或接受LT后发生并发症的风险高时，LT评估小组成员应联合患儿的初级保健医师并根据临床经验对患儿进行再次评估。

推荐强度：强

证据质量：中

神经认知与发育评估

28.在患儿接受LT评估期间，应进行神经系统识别检查，以针对相应问题进行早期干预，以最小化后期认知困难的发生风险。

推荐强度：弱

证据质量：中

29.对于即将接受LT的患儿，应给予积极的营养支持和早期干预，以最小化神经系统识别和发育缺陷的发生可能。

推荐强度：弱

证据质量：中

活体肝移植

30.对于基因遗传病患儿，应进行活体肝移植（living-relatedlivertransplantation，LRLT）；移植后，应进行长期随访，以确定LRLT对基因遗传病的影响，以及评估供者的潜在危险。

推荐强度：弱

证据质量：中

31.当患儿存在Alagille综合征（Alagillesyndrome，AGS）共存病时，应考虑将一级亲属作为活体捐献供者；应对供者进行仔细评估，除外胆管发育不全供者，评估中所用检查方法可包括肝活检和（或）胆管造影术；若候选供者和受者具有共同的突变体基因（Jagged1或Notch2等位基因），应对供者进行仔细评估，以确定其是否存在胆管发育不全和血管畸形；大多数情况下，LRLT是不可行的。

推荐强度：弱

证据质量：中

胆管闭锁患儿的LT指征

32.对于BA，肝门肠吻合术（hepatoportoenterostomy，HPE）为首选治疗方式（推荐强度：强；证据质量：中）；在执行HPE前，评估LT时应考虑失代偿期肝病可能。

推荐强度：弱

证据质量：中

33.淤胆型患儿存在BA时，在LT前应给予患儿积极的营养支持，以优化LT转归。

推荐强度：强

证据质量：中

34.BA患儿接受HPE后，若总胆红素水平在6mg/dL以上（术后持续3个月以上），应立即对患儿进行LT评估（推荐强度：强；证据质量：中）；若BA患儿的总胆红素水平一直维持在2~6mg/dL，应考虑对患儿进行LT评估（推荐强度：强；证据质量：中）；胆红素值较低的患儿发生胆汁性肝硬化或门静脉高压的风险高，且难以控制，应对这类患儿进行LT评估（推荐强度：弱；证据质量：中）。

推荐强度：强；强；弱

证据质量：中；中；中

35.在HPE开始后的72h内，不应给予患儿高剂量皮质类固醇。

推荐强度：强

证据质量：中

Alagille综合征患儿的LT指征

36.对于AGS患儿，应进行仔细评估，找出AGS多系统障碍的肝外表现；对于AGS患儿，LT评估应个体化进行，对无生命威胁的并发症，如顽固性瘙痒、致畸性黄瘤（胆道转移或回肠异常），可选择进行非移植治疗。

推荐强度：强

证据质量：中

37.应将LT后预期生长发育转归告知患儿家属。

推荐强度：强

证据质量：中

38.在对患儿进行LT评估时，应仔细评估心脏和肾脏功能。

推荐强度：弱

证据质量：中

39.行LT前，应对患儿进行腹部血管成像检查（推荐强度：弱；证据质量：中）；亦可以考虑进行头颈部血管成像检查（推荐强度：弱；证据质量：低）。

推荐强度：弱；弱

证据质量：中；低

急性肝衰竭患儿的LT指征

40.小儿急性肝衰竭（pediatricacuteliverfailure，PALE）患者应尽早联系或转诊至儿科LT中心，以获得全面护理。

推荐强度：强

证据质量：中

41.应对PALE患儿进行病因学检查，以确定治疗时LT的必要性，及患儿是否存在LT禁忌证。

推荐强度：强

证据质量：中

肝母细胞癌患儿的LT指征

42.非转移性或其他不可切除型的HB患儿在确诊后，或2次化学疗法后应立即转诊至LT评估处。

推荐强度：强

证据质量：中

43.对于HB伴发肺转移瘤的患儿，若在给予化学疗法后，胸部计算机体层摄影（







































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