Caroli病的病理及鉴别诊断

Caroli病的病理及鉴别诊断

Caroli病又称先天性肝内胆管扩大症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，其特点为肝内胆管囊性扩大而构成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。1、流行病学

主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始病发而出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。2、病理与分型1、按组织结构分型

单纯型、门静脉周围纤维化型。前者有肝内的胆管扩大但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩大的胆管壁上有纤维组织增生。后者除肝内的胆管节段性扩大以外，常伴随肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，乃至可致使肝硬化及门静脉高压症。2、按病变的范围分型单侧型、双侧型。3、按病变的数量分型单发性、多发性肝内胆管扩大症。3、鉴别诊断1、多囊肝

多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与Caroli病不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会产生胆管的炎症。多囊肝也常伴随多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。Caroli病患者可伴随肝纤维化，门静脉高压症。2、继发性肝内胆管扩大症

多有远端胆道狭窄或阻塞的病史。因胆管内压力长时间增高，使胆管被动性、继发性扩大，多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩大的口径逐步递减。当原发性的狭窄或阻塞因素消除后，扩大的肝内胆管可逐步恢复正常。而Caroli病症多无明显的肝外胆管的狭窄和阻塞缘由，肝内胆管的扩大多为囊性。3、肝囊性病变

肝内扩大的管状结构，其横断面可能表现为囊状病灶。相反，门脉血栓的横断面可能表现为实性结节，而易误诊为实性肿瘤。通常胆管阻塞时，能见到胆管扩大，如肿瘤压迫、结石、黏蛋白嵌塞。如果肝内胆管扩大与总胆管扩大不成比例，表现为柱状或囊状扩大时，应斟酌为Caroli化病或硬化性胆管炎。Caroli化病的胆管扩大比硬化性胆管炎更广泛。节段性Caroli化病与单纯胆管炎或结石阻塞而至胆管扩大很难鉴别。

长按辨认

转载请注明：http://www.jduhu.com/dgyzz/692.html