科普学习肠外表现能否预测IBD的病

医院订阅哦导读：

最近频繁遇到的IBD肠外表现让我对这篇文章充满兴趣。不过在中国见到的CD患者肠外表现并不多，也许是因为人种的不一样。肠外表现的确值得我们中国医师进一步 　　最近很多研究都在 　　肠外表现（EIMS）与疾病的一些联系已经被描述了，其中最一致的是与疾病的活动度的联系。超过90％的病例中疾病活动与EN相关联，而78%的病例和眼部炎症相关[2]。疾病活动与关节病的关系取决于关节病的临床特点：1型外周关节病（大关节急性关节病）在80%的病例中与疾病活动相关；而2型（对称小关节关节病）表现出与IBD更独立的过程，与中轴关节病，如强直性脊柱炎类似。

　　疾病严重程度是比较难定义的，尤其是在回顾性分析或病例对照研究的情况下。在UC中疾病严重程度的替代指标是结肠切除术的必要性。在一些关于合并1型关节病的IBD患者的研究中，UC患者有手术几率增加的趋势，这提示1型关节病与更加严重和难治的UC相关。有趣的是，CD患者的情况正好相反，合并关节病的患者手术几率明显减少。这种差异的一个解释可能是因为CD患者中手术更多的是因为狭窄而不是因为疾病活动而施行的，但是这也提示回盲部在关节相关IBD的发病机制中发挥了重要作用。有一些证据支持这一点，在那些证据中，回盲部切除后关节病的发病率显著下降。因此，在CD患者中手术在评估疾病的严重程度中可能是较不敏感的依据，它是很难评价关节炎与疾病严重程度本身的关系的。

　　到目前为止，被描述过的这些联系与并不能具体到IBD过程中特定的时间点。然而，为了在IBD病程中把肠外表现（EIMS）作为有用的临床预测，这些肠外表现需要发生在病程的早期，这样这个联系才会有一个有用的高阳性率预测值。关于合并外周关节病的IBD患者的研究已经表明：31％的UC患者和24％的CD患者在诊断时或之前合并发生1型关节病；同时1型外周关节病与IBD的复发更相关，而2型关节是与IBD的活动各自独立的。然而，这两个肠外表现（EIMS）可能发生在疾病过程中的任何时间，所以它们不是临床上非常有用的预测指标。同样，在5％的病例中与IBD相关的强直性脊柱炎，与IBD的疾病过程是相互独立的，因此不是一个有用的IBD活动的预测指标。

　　结节性红斑(EN)和急性前葡萄膜炎（虹膜炎，巩膜炎，巩膜炎）也是公认的IBD的并发症，而且都是CD患者比UC更为常见。相比眼部炎症（5％和3％），EN尤其是这样（6％和1％）。在51％的EN病例和只有22％的眼部炎症病例中[2]这些肠外表现（EIMS）发生在IBD诊断时或诊断之前，但是仍然可能发生在IBD病程中的任何时候。然而，由于与疾病活动的较强的相关性（90％），在IBD的患者存在的EN可以作为疾病即将复发的预测指标。

　　在UC患者中，不论是否合并EN，眼肌受累，或关节病，肠道受累的范围是相似的。然而，在CD患者中，合并EN或1型关节病者，结肠受累（主要是回结肠病）有增加。

　　所有这些肠外表现（EIMS）唯一最强的关联是病人只要有其中一项就非常容易合并其它项。因此，举例说来，从未有过任何肠外表现（EIMS）的CD患者发生EN的风险是2％，而在合并1型关节炎的患者中这一比例上升到24％。同样，发生眼部炎症的风险从2％提高到17%。在UC中也看到类似的增长。

　　本章迄今都专注于常见的皮肤粘膜的肠外病变（EIMS），而原发性硬化性胆管炎（PSC）是肝内和肝外胆管的病变，也被认为是一种常见的肠外表现。这更多的是与UC相关（2.4％-7％的UC患者）而不是CD（0.7％-1.2％）[1]，而且是与广泛而处于静止期的疾病相关。由于它的静止的特性、已经报道的与结直肠肿瘤的联系[5]、以及其它肠外表现（EIMS）在PSC相关结肠炎中几乎闻所未闻的事实[6]，已经有一些意见认为这种IBD与传统的UC有微妙的区别。

　　肠外病变（EIMS）和IBD之间的免疫学以及基因学的联系尚未完全理解。然而，有很好的证据证明，遗传易感性在肠外病变（EIMS）的发病中是重要的，而且肠外病变（EIMS）和IBD之间有重要的相关性。特别是HLADRB1*基因和1型外周关节病之间有较强的关联。这些遗传相关性可能有助于解释一些看到的临床关系——该区域基因接近性，它们之间的联系，也许可以解释为什么皮肤粘膜和关节病等肠外表现（EIMS）往往发生一起。同样，HLADRB1*基因已经与UC疾病严重程度相关[7]，而且这些常见的与1型外周关节病的关联也许可以解释临床上1型关节病与疾病严重程度之间的关联。

　　因此，IBD的活动与EIMS，特别是与EN，1型关节病，眼内炎症，坏疽性脓皮病有显著关联，这可能反映了在不同的临床表型中看到的遗传联系。然而，目前的肠外表现尚不能作为临床上有用的准确预测疾病活动度或者严重程度的标志。

来源：InflammBowelDisVolume14,NumberS2,AClinician’sGuidetoIBD☆翻译：张钢志☆校对：陈　焰REFERENCES

1.BernsteinCN,BlanchardJF,RawsthorneP,etal.Theprevalenceofextraintestinaldiseasesininflammatoryboweldisease:apopulationbasedstudy.AmJGastroenterol.;96:–.

2.OrchardTR,ChuaCN,AhmadT,etal.Uveitisanderythemanodosumininflammatoryboweldisease:clinicalfeaturesandtheroleofHLAgenes.Gastroenterology.;:–.

3.OrchardT,WordsworthB,JewellD.Theperipheralarthropathiesofinflammatoryboweldisease:theirarticulardistributionandnaturalhistory.Gut.;42:–.

4.OrchardTR,JewellDP.Theimportanceofileocecalintegrityinthearthritic







































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