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病例分析孟大姑娘的婚事女人与原发
我的朋友老马，今年62岁，几年前妻子病逝，后经人介绍认识了54岁的孟大姑娘，二人很快“进入状态”。孟大姑娘命运多舛，最近她感到全身发痒，乏力，开始并没有注意，已过了3个多月还是没有缓解。医院检查，经过体检、化验、会诊，孟大姑娘被诊断为原发性胆汁性肝硬化。
1．原发性胆汁性肝硬化(下简称PBC)这种病和女人有什么关系?
PBC女人多发，临床上患PBC的人90％～95％都是女性，以中年以上的女性为多。这种病在过去属于罕见病，八十年代之前我国医生还很少报告过PBC，西方国家发病率较高，流行率达19～人/百万，个别高达-人/百万，有资料显示，在死亡的肝硬化病例中，约有2％是PBC引起的。在我国尚无PBC的流行病学资料，确切发病率不详。
2.PBC的病因是什么?
PBC和自身免疫性肝炎一样，同属于自身免疫性肝病，确切的发病机制还不清楚。以前说过的自身免疫性肝炎，它的自身免疫反应主要发生在肝实质细胞，而原发性胆汁陛肝硬化(PBC)的自身免疫反应则首先发生在肝脏内的小胆管，这些小胆管出现慢性、进行性、非化脓性炎症，接踵而来是胆管的破坏、增生，并向其周围侵袭，肝实质也会受到波及，导致肝纤维组织增生，出现再生结节和纤维隔，终于形成肝硬化。
这种病为什么叫做“原发性胆汁性肝硬化”呢?“原发性”可以理解为原因不明，虽然知道它是自身免疫性肝病，但发病机理不清，“胆汁性肝硬化”是由于胆管的炎症、破坏，胆汁不能顺利地代谢，或者说胆汁淤积在肝内，接连发生一系列的病理改变，最后引起了肝硬化。但是，专家们都认为这个病名很不科学，因为疾病早期仅有胆管炎症，没有症状，也没有肝硬化，比如本文开头介绍的孟大姑娘，虽然有皮肤瘙痒、乏力症状，并没有肝硬化表现，立马诊断“原发性胆汁性肝硬化”，与实际病情不符，病人和家属难以接受，心理压力也大。国外曾有人建议改名为“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”，但不知为什么，一直没有人认可这个蹩脚的病名，至今国内外仍然称为“原发性胆汁性肝硬化”，你说怪不怪?或许这是习惯使然。
3.PBC的临床表现有哪些?
国外有学者将PBC分为五个阶段，我们觉得挺好，简明扼要，符合病情发展，容易理解和记忆，现在加以介绍：
(1)症状前期(无症状期)：病人仅有一过性皮肤瘙痒和乏力，没有任何特异性症状，这时如化验病人血清，可能有轻度胆红素增高，或B超可见肝轻度肿大。这时已经能够检验出PBC血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(AMA)阳性，也是早期诊断此病的关键性依据。
(2)少症状期：起病缓慢，皮肤瘙痒慢慢加重，或有心理障碍，常到皮肤科或心理门诊就诊。可伴有关节疼痛，有的出现肝肿大。我们的孟大姑娘可能就是此期病人，这应当说是早期发现，国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现PBC的病例报告，这为治疗提供了很大空间。
(3)有症状但无黄疸期：瘙痒症状和乏力加重，甚至影响正常生活，入睡困难，病人常常抓搔皮肤，致全身出现抓痕；没有劲儿，活动能力下降。可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色突起的疙瘩)等，还可有肝硬化的表现，如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等。
(4)黄疸期：黄疸在整个病程中可不出现，但大部分在瘙痒出现后6个月-2年间出现。黄疸越深，提示病情越重。病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛、自发性骨折等，偶尔可发生脂肪吸收不良引起的脂肪泻。
(5)终末期：具有肝硬化的典型表现，可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等，最终死亡。
(6)伴随疾病：PBC本身是自身免疫性疾病，故常伴随其它自身免疫性疾病，如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等。有时PBC可合并自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病，被医生称为“重叠综合征”。
4．怎样早期发现PBC?
PBC关键在于早期发现，发现得早，治疗就早，预后也好。怎样强调早期发现PBC的重要性都不为过。但是，现阶段我国医生诊断的PBC大多数比较晚，甚至到医院，病人已是失代偿期肝硬化，医生也无力回天了。
发现得晚，主要原因是人们(包括医务人员)普遍对PBC缺乏认知，虽然它不是新发现的疾病，但我们对这个疾病还是比较生疏的，往往将它和一般的肝硬化混淆在一起了。如果能详细了解PBC上述的五个阶段，争取在无症状期或者少症状期发现病人，那对病人确实是一大幸事。
早期发现PBC的“五条要点”：
第一条，皮肤瘙痒往往是最早期出现的症状，常伴有乏力感，但这个乏力感没有特异性，它一旦伴随瘙痒出现，我们可不能小觑。女性，中老年期，如果出现皮肤瘙痒，首先就要警惕PBC，特别是顽固性瘙痒，—般治疗难于缓解或有所缓解但又不断地复发，更应重视。当然，谁也不会仅凭一条皮肤瘙痒就诊断PBC，所以，要注意第二条。
第二条，抽血化验肝功能。皮肤瘙痒就要化验肝脏功能?是不是“不合理检查”呀?肯定不是，医生要向病人讲清道理，病人也要充分理解，这是早期诊断PBC的重要步骤。在化验肝功能时注意：
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