消化科普丨聊一聊ldquo原发性胆汁

　　原发性胆汁性胆管炎，又名“原发性胆汁性肝硬化”，是肝硬化十大病因之一，一种少见的肝脏疾病。本文来简单介绍一下原发性胆汁性胆管炎。

什么是原发性胆汁性肝硬化？

　　原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征在于肝内小胆管内破坏伴门静脉的炎症性改变，最终可发展为肝纤维化、肝硬化。

　　原发性胆汁性胆管炎多见于女性，男女比约为1/10。文献报道本病的年发病率为0.33/10万~5.8/10万，患病率为1.91/10万~40.2/10万。

　　该病的发病机制尚不明确,可能与遗传易感性、免疫、环境等因素有关。

有哪些症状？

　　1.乏力，可表现为嗜睡、倦怠、工作能力下降、注意力不集中等。

　　2.瘙痒，可表现为全身或局部症状。

　　3.骨质疏松，该病患者因骨代谢异常较正常人更易发生骨质疏松。

　　4.高脂血症，胆固醇及甘油三酯均可升高

　　5.脂溶性维生素的缺乏，因胆酸分泌减少可导致脂类吸收不良

　　6.腹水、肝性脑病、食管胃底静脉破裂出血，可在肝硬化失代偿阶段出现

　　要说明的是，这些症状都是一些非特异性症状，单纯的症状表现并不能说明罹患了原发性胆汁性胆管炎。

要确诊应该做点什么检查？

　　1.血液检查：肝功能；免疫球蛋白中的IgM；自身抗体中的AMA、AMA-M2；

　　2.腹部影像学检查，如腹部B超、CT、MRI；

　　3.肝组织活检。

如何治疗此病？

　　熊去氧胆酸作为国际上唯一推荐备用治疗原发性胆汁性肝硬化的药物，可抑制肠道对胆汁酸的吸收，增加胆汁酸的胆汁分泌，并增加从肝细胞中消除有毒物质。另外熊去氧胆酸可刺激胆管细胞分泌富含碳酸氢根的液体，减少胆汁淤积。最后，熊去氧胆酸促进了胶束的形成，降低了胆汁酸对细胞膜的毒性作用。然而，大约40％的患者对熊去氧胆酸没有反应。

　　此外，布地奈德、贝特类药物、奥贝胆酸、免疫抑制剂等被认为在该病的治疗上有一定的效果。肝移植是一种挽救生命的手术，对于失代偿期肝硬化患者具有良好的疗效。

1.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识()[J].临床肝胆病杂志,,31(12):-.

2.CareyEJ,AliAH,LindorKD.Primarybiliarycirrhosis.Lancet;:‐.

3.BowlusCL,GershwinME.Thediagnosisofprimarybiliarycirrhosis.AutoimmunRev.;13:–.

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