EASL肝脏血管疾病临床实践指南

目录：

1.引言

2.布加综合征（BCS）

3.急性门静脉血栓形成(PVT)

4.肝外门静脉闭塞(EHPVO)

5.特发性非硬化性门脉高压症（INCPH

）

6.遗传性毛细血管扩张症（HTT）

7.窦性闭塞综合征（SOS）

8.肝硬化血栓前状态，门静脉闭塞

9.指南推荐摘要

高输出性心衰(HOCF)，门脉高压(PH)，肝性脑病，胆管缺血，肠系膜缺血，后二者是由于动静脉分流引起的盜血，灌注异常可能牵涉到肝细胞再生活性，不论是局限性的还是弥漫性的，可引起局灶性结节增生(FNH)，HHT病人比自然人群易感FNH增加了倍，对结节性再生性增生疾病也一样。

临床表现

在断面调查中，血管畸形病人仅8%有症状，最近一项平均随访44月的队列研究表明，肝血管畸形相关的并发症发生率和死亡率分别是25%和5%，并发症和死亡发生率是3.6和1.1每人*年。肝血管畸形的临床结果和疾病严重性相关。

高心输出性心衰代表了先天性出血性毛细血管扩张症(HTT)病人较突变的并发症，但是复杂门静脉高压与高心输出心衰相当(分别是1.2和1.4每人*年)，高心输出心衰和复杂门静脉高压各占肝血管畸形相关性死亡的50%，在因为肝血管畸形所致慢性心脏负荷高的病人，房颤发生率是每个病人每年1.6，提示肝血管畸形病人的这种心率失常并非偶然，所以应该引起特别

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