名家视点丨IgG4相关性疾病的免疫学发病

肖潇马雄

上海交通大医院消化内科

上海市消化疾病研究所

免疫球蛋白G4相关疾病（immunoglobulinG4-relateddisease，IgG4-RD）是一种好发于中老年男性的多系统纤维炎性疾病，可累及全身几乎所有器官，如中枢神经系统、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、乳腺、胰腺、胆管、肝脏、胃肠道、前列腺、后腹膜、淋巴结和皮肤等。其中，1型自身免疫性胰腺炎（AIP）、IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）和IgG4相关自身免疫性肝炎（IgG4-AIH）是该疾病在消化系统的表现。

虽然根据累及的器官不同，IgG4-RD的临床表现各异，但是都有相同的免疫学和病理学特点，包括血清IgG4水平升高、病变组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润、IgG4阳性浆细胞比例升高、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、轻到中度嗜酸性粒细胞浸润以及对糖皮质激素治疗应答良好。IgG4-RD的免疫学发病机制是业界的

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