原发性硬化性胆管炎早期症状

原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)以特发性肝内外胆管炎症和纤维化为特征,导致多灶性胆管狭窄,临床以慢性胆汁淤积病变为主要表现。多以中年男性为主,男女之比为2:1。约50%~70%的PSC病人伴发溃疡性结肠炎。

特殊类型的HLA遗传背景在PSC发病中起着重要作用。自身免疫性因素、感染、毒素或其他不明的病因人侵并攻击胆管上皮细胞,引起胆管损伤。

PSC起病隐匿,15%~55%的病人诊断时无症状,仅在体检时因发现ALP升高或因炎症性肠病时得以诊断。典型症状为黄疸和瘙痒,其他可有乏力、体重减轻和肝脾大等。黄疸呈波动性、反复发作:并发胆管炎、胆管结石甚至胆管癌时可伴有右上腹痛,中低热或高热及寒战。明显的胆管狭窄、梗阻，导致急性肝损伤甚至发展至肝衰竭。出现慢性胆汁淤积者大多已有胆道狭窄或肝硬化,除门静脉高压症状外,常有脂溶性维生素缺乏、代谢性骨病等。

(一)血清生化检查

通常伴有ALP、Y-GT升高,而ALT、AST正常;若ALT、AST显著升高,需考虑存在急性胆道梗阻或重叠有AIH。

(二)免疫学检查

PSC特异性自身抗体目前尚未发现。33%~85%的PSC病人血清核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)阳性;50%病人血IgM轻至中度升高、免疫复合物增加、补体C3减少:循环CD8T细胞绝对数减少,CD4/CD8比值增高。

(三)影像学检查

是诊断PSC的主要方法。

1.经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)是诊断PSC的“金标准”,肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄,胆管壁僵硬缺乏弹性、似铅管样,狭窄上端的胆管可扩张呈串珠样;严重者可呈长段狭

窄和胆管囊状或憩室样扩张,当肝内胆管广泛受累时,可有枯树枝样改变。2.磁共振胰胆管造影(MRCP)因其非侵入性特点,成为疑诊PSC的首选影像学检查。影像表现近似ERCP,呈肝内胆管多处不连续或呈“虚线"状,肝外胆管粗细不均,边缘毛糙欠光滑。3.腹部超声显示肝内散在片状强回声及胆总管管壁增厚、胆管局部不规则狭窄及扩张等,胆囊壁增厚,胆汁淤积。

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