肝脏疾病新进展二

年消化系统疾病周（DDW）会议上，来自世界各地的学者带来了肝脏疾病临床实践的重要进展。

Medscape就此次会议上的一些相关概念进行了总结评论，并且着重就常见肝脏疾病诊断和治疗的进展进行介绍。

译者对该系列文章进行编译，本文是其中的第二部分。

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎的病因（PSC）未知；然而，有研究表明其与炎症性肠病（IBD）有一定的相关性。

ROSSEN和同事报道了PSC患者的肠黏膜菌群特征，研究发现回盲部粘膜粘附的微生物丰度显着降低。

微生物种类方面，梭菌的相对丰度显著低于IBD患者和健康对照组。

PSC患者活检中这些特定的微生物数量的减少可能表明PSC存在肠道损伤。

肠道肝脏循环轴在PSC的发病机制中起重要作用。因此，琼斯和同事们假设IBD的类型可确定PSC的病情进展。

他们发现克罗恩病和PSC常被同时诊断，而溃疡性结肠炎的诊断常在肝酶水平异常检测之前。

与溃疡性结肠炎相比，合并克罗恩病的患者易患肝外胆管损伤和更大程度的胆汁淤积。

同时患有PSC和炎症性肠病的患者，其发病机制和结肠炎治疗的短期与长期临床结果如何，尤其是胆管上皮损伤和胆道纤维化的进展，需要进一步的研究。

炎症性肠病（IBD）

1、诊断

PSC患者预测肝脏IBD的临床结果具有挑战性。免疫球蛋白G4（IgG4）阳性合并PSC患者有较高的碱性磷酸酶水平，较差的肝移植术生存率，较短的无病生存期。

Peerani和同事提出了一种新型的预后评估模型。血清IgG4大于70毫克/分升可以预测PSC患者是否需要肝移植。

这些发现需要一个大型的前瞻性队列研究。

2、癌症风险

炎症性肠病的患者大肠癌风险增加。然而，PSC是否增加IBD人群患肠外肿瘤的风险还不清楚。

Ananthakrishnan和同事发现IBD和PSC共患病患者整体癌症风险显着高于没有PSC的患者。

具体来说，消化道癌，胰腺癌，结肠癌，和胆管癌的风险增加，而其他实体器官或血液系统恶性肿瘤没有增加。

IBD和PSC患者有较高的死亡率。细胞学标本荧光原位杂交检测到染色体多体时强烈提示胆管癌。

伊顿和他的同事们发现PSC患者中，多发性多染色体（MFP）是一个病情进展的独立预测因素。他们发现MFP与癌症的发展有密切关系。

这些研究结果表明PSC患者应该进行胆管病变的细胞学检查，以确定是否存在MFP。

3、预后

DeVries和同事报道碱性磷酸酶水平在诊断后1年内恢复正常（在他们的队列的发生率为30%）与长期无病生存率有关。

碱性磷酸酶水平是PSC预后模型的一个重要因素。4、治疗

Tabibian和同事研究了口服利福昔明（毫克，每天两次，12周）治疗PSC。的安全性和疗效。口服利福昔明是无效的。

然而，其他抗菌剂或治疗方案对PSC的治疗是否有效需要更多的研究，这些研究的重点应针对一个特定病原菌的抗菌药物以及对内源性菌群的影响。

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