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独家编译pSS者IgG4升高最新研究
翻译：侯佳奇上海中医药大学附医院校译修正：姜波大夫
姜老师点评建议：
侯医生的缩译准确专业，最关键的信息都已涵盖，希望能够再加上其个人的总结感想。
随着风湿科医生对IgG4相关疾病的认识，其越来越受到大家重视，个案报道逐年增多。因其临床表现与干燥综合征重叠，但对糖皮质激素疗效更好、预后较佳，故鉴别诊断对治疗有指导意义。两者关键的鉴别点在于血清学的IgG4水平及唾液腺的IgG4+细胞浸润比例。此研究提出此两种疾病可并存，部分干燥综合征患者完全符合IgG4相关疾病的诊断标准，因此究竟诊断其中哪一种，还是作为重叠综合征，仍待商榷，可能需要发病机制的进一步研究，且需待时间得到风湿界的共识。（姜老师另附病例讨论一份，见中国风湿界明日更新。）
原发性干燥综合征(pSS)主要累及唾液腺及泪腺，少数出现自身免疫性胰腺炎，后者同时为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床表现。pSS和IgG4-RD均可出现口眼干、唾液腺及泪腺肿大、关节痛、ANA阳性、RF升高，临床上难以区分，但对激素反应不同。
一项来自希腊的研究专注于探讨pSS的某些患者亚群是否可同时表现出IgG4水平增高及IgG4-RD的疾病特征，即是否符合IgG4-RD诊断。例pSS患者、49例健康对照、74例系统性红斑狼疮（SLE）和54例类风湿关节炎（RA）患者被检测血清IgG4水平。IgG4水平升高被定义为mg/dl，阳性的病理表现为唇腺组织每高倍视野IgG4+浆细胞10个，IgG4+浆细胞:IgG+浆细胞40%。
结果显示，10例(7.5%)pSS、8例(10.8%)SLE及7例(12.9%)RA患者的血清IgG4水平升高。与IgG4水平正常的患者相比，高IgG4的pSS患者的自身免疫性胰腺炎、胆管炎、间质性肾炎发生率更高，ANA阳性率更低，血清IgG2和IgE水平更高，且有3例(2.3%)患者唾液腺发现IgG4+浆细胞，故此3例可明确诊断为IgG4-RD(器官累及、高IgG4及特异病理表现)，另7例因无特异病理表现为疑诊IgG4-RD。
米库利兹病因其与干燥综合征临床、血清学、组织病理学的相似性，长久以来作为干燥综合征的鉴别诊断，但近期被认为是具有IgG4-RD背景的区别于SS的独立疾病。根据既往报道，IgG4相关性涎腺炎患者的特征表现为：血清IgG4水平增高，唾液腺IgG4+浆细胞浸润，男女发病比例1-2.5:1，干燥及关节疼痛症状较少，过敏、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及间质性肺炎发生率较多，总IgG、IgG2、IgE水平更高，IgG1、IgG3、IgM、IgA水平更低，ANA及RF阳性率低，且缺少抗SSA、抗SSB抗体、上皮细胞凋亡程度降低，与此研究相符。
近期其他研究也与此研究结果一致。NocturneG等发现部分pSS患者存在潜在的IgG4-RD。美国一项研究显示，注册的名SS患者中有1人有典型的IgG4-RD的病理特征。而法国研究发现，7%的口干患者唇腺组织IgG4阳性且符合pSS标准。日本研究显示，IgG4-RD患者比pSS的唾液腺的IL-21水平显著增加，且与IgG4:IgG比例有关。
总之，该研究中的pSS患者中较大比例（7.5%）发现高IgG4水平，并出现IgG4-RD的临床及血清学特征，且至少部分伴有IgG4-RD典型的病理学改变，因此兼有pSS和IgG4相关临床特征的患者应评估是否存在潜在的IgG4-RD。但这部分患者究竟是应归为IgG4相关性疾病还是原发性干燥综合征的亚型，仍需进一步探索。
文献信息：ArthritisCareResearch.Vol.66,No.5,May,pp–.
译者信息：侯佳奇医生上海中医药大学附医院风湿科。
校译者信息：姜波大夫，姜老师是风湿科专家，素来为人低调，在此中国风湿界不方便透露姜老师的详细信息。不过每次和姜老师合作，中国风湿界都非常有感触，每一次我们送到姜老师手中的译文或缩编，姜老师都认真校正、点评，对资料进行简明扼要的分析。这一次姜老师更是提供了一个与本文相关的病例。小编不敢私藏，等待明日拿出病例与君共享。
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