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原发性硬化性胆管炎诊治指南
原发性硬化性胆管炎诊治指南
原发性硬化性胆管炎诊治指南诊断
内镜逆行胰胆管造影(ERCP)曾是诊断PBS中最经常使用的检查。但是，磁共振胰胆管成像(MRCP)很快成为了首选的方法，由于它是非侵袭性的，费用更低并且没有胰腺炎的风险。强烈推荐运用MRCP代替ERCP，除非怀疑有小胆管PSC，否则就不需要进行肝活检。其他需要进行的检查有抗线粒体检测和丈量血清免疫球蛋白G4浓度升高的检测。
医治
目前PSC没有明确的医治方法。但是，许多临床医生正在运用逐日剂量为20mg/kg的熊去氧胆酸（UDCA）来医治PSC。研究者们称，目前缺少UDCA的临床试验数据支持，因此研究者们不推荐运用逐日剂量超过28mg/kg的UDCA来医治PSC。
内镜医治
内镜医治狭窄最重的部位可以改良预后，消除瘙痒和胆道炎等并发症，使胆管癌的初期诊断成为可能，并延长生存期。推荐运用ERCP球囊扩大来消除PSC患者的胆道狭窄症状。如果一名PSC的患者进行ERCP，应当运用抗生素预防ERCP术后胆道炎。不推荐扩大后常规运用支架。
肝移植
由于PSC没有有效的药物医治，从诊断进展到死亡或肝移植的时间的中位数为年。运用死者捐赠的器官进行肝移植可以使PSC患者的5年生存率到达80%-85%。因此，推荐PSC患者进行肝移植而不是药物或外科手术引流来延长生存期。MELD评分超过14的患者应当斟酌肝移植。
IBD和PSC
该研究中提到，有些研究中说，超过80%的PSC患者存在IBD。推荐PSC合并结肠炎的患者在PCS确诊后每一年进行色素内镜检测来监测结肠疾病，在PSC诊断时不管是不是有症状都推荐运用结肠镜取病理活检。之前没有结肠炎的患者也推荐每一年检测一次。
肝胆恶性肿瘤和胆囊疾病
PSC的患者存在发展为肝胆恶性肿瘤的风险。PSC的患者胆管癌的风险是不患PSC的患者的几百倍。推荐每一个月定期运用横断面成像检查、超声检查或核磁共振成像检查和血清CA筛查胆管癌。胆囊息肉超过8mm的PSC的患者也应该行胆囊切除术。
特殊情况
每位PSC患者都是独一无二的，一些患者可能会出现自身免疫性肝炎或其他感染。推荐年龄小于25岁和转氨酶浓度高于预期的患者检测自身免疫性肝炎。推荐年龄小于25岁的、血清碱性磷酸酶浓度升高的、自身免疫性肝炎的PSC患者进行MRCP。
综合医治
PSC的患者在确诊时应当运用双能X线吸收法进行骨密度筛查，并且每一年重复检测一次。晚期肝病的患者应当检查和监测脂溶性维生素缺少的情况；轻度瘙痒的PSC患者应当运用抗组胺或润肤剂进行局部皮肤医治来减轻症状。
编译自：alio,2015.
来源：医脉通
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