IgG4相关疾病知多少之IgG4相关

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)：

IgG4-SC是以胆管壁IgG4阳性浆细胞浸润和明显纤维化为特征的一种硬化性胆管炎，其中约90%的患者同时合并I型AIP。

IgG4-SC多累及大胆管，临床主要表现为梗阻性黄疽，胆管造影可见局灶性或多发性胆管狭窄，与原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）、壶腹周围癌或胆管癌相似。

IgG4相关肝病：

IgG4-RD累及肝脏所导致的非胆管病变，统称为IgG4相关肝病。主要表现为炎性肿块或汇管区炎症，前者以淋巴浆细胞型炎性假瘤为主，几乎均伴有硬化性胆管炎，需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别,后者与自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）的临床及病理表现均相似。

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